Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (Abernethyho malformace) komplikovaný rozvojem mnohočetného hepatocelulárního karcinomu - popis dvou případů

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F25%3A00085832" target="_blank" >RIV/00023001:_____/25:00085832 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11120/25:43928830

Výsledek na webu

<a href="https://www.csgh.info/uploads/pdf/11653_cs.pdf" target="_blank" >https://www.csgh.info/uploads/pdf/11653_cs.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccgh2025247" target="_blank" >10.48095/ccgh2025247</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (Abernethyho malformace) komplikovaný rozvojem mnohočetného hepatocelulárního karcinomu - popis dvou případů

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (CEPS; Abernethyho malformace) může být komplikován rozvojem jaterníencefalopatie, plicní hypertenze nebo hepatocelulárního karcinomu (HCC). Prezentujeme případy dvou pacientů s mnohočetným HCC a současnýmCEPS. Popis případů: Dívka, 17 let, s mohutným portokaválním shuntem byla odeslaná na naše pracoviště pro progredující mnohočetná ložiskajater charakteru FNH/ adenomů dle MR. Cílená bio psie jednoho z ložisek prokázala hepatocelulární adenom s rizikovými histologickými znaky,nález byl chirurgicky neřešitelný a pacientka byla indikována k transplantaci jater (LT). V průběhu nekomplikované LT byl zrušen portokaválníshunt. V explantátu jater byly přítomny mnohočetné adenomy jater, ně kte ré již s transformací do dobře diferencovaného HCC. Pacientka je2,5 roku po LT s dobrou funkcí štěpu, bez recidivy HCC. Muž, 62 let, s mohutným portosystémovým shuntem mezi vena mesenterica superiora vena cava inferior a anamnézou jedné epizody jaterní encefalopatie byl odeslán na naše pracoviště pro CT nález dvou ložisek jater charakteruHCC v terénu pokročilé fibrózy jater (F3 dle elastografie). MR prokázala celkem šest ložisek jater velikosti do 25 mm charakteru HCC, AFP bylo496 µg/ l. Nález překračoval indikační kritéria IKEM k LT pro HCC a pacient byl indikován k onkologické terapii. Závěr: Abernethyho malformace jespojena se zvýšeným rizikem rozvoje benigních (adenomy) a maligních tumorů (HCC) jater, pečlivá surveillance pacientů je nezbytná.

Název v anglickém jazyce

Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) complicated by the development of multiple hepatocellular carcinoma - description of two cases

Popis výsledku anglicky

Introduction: Congenital extrahepatic portosystemic shunt (CEPS; Abernethy malformation) can be complicated by hepatic encephalopathy,pulmonary hypertension, or hepatocellular carcinoma (HCC). We present two cases of patients with multiple HCC and simultaneous CEPS. Casedescriptions: 17-year old girl with a large portocaval shunt was sent to our clinic for progressive multiple liver nodules with signs of FNH/ adenomasaccording to MRI. Target bio psy of one of the nodules proved to be hepatocellular adenoma with risky histological signs, where the finding was notresectable and the patient was indicated for liver transplantation (LT). During uncomplicated LT, the portocaval shunt was closed. The liver explantshowed multiple adenomas, some of them have already been transformed to well differentiated HCC. The patient is 2.5 years after LT with good liverfunction, and without recurrence of HCC. A 62-year old man with a large portosystemic shunt between the superior mesenteric vein and inferior venacava and with a history of one episode of hepatic encephalopathy was sent to our clinic for a CT finding of two liver nodules with signs of HCC in the fieldof advanced liver fibrosis (F3 according to elastography). MRI showed 6 liver nodules with a size up to 25 mm, all with signs of HCC, and AFP was 496 µg/ l.The findings exceeded IKEM indication criteria of LT for HCC and the patient was indicated to oncological therapy. Conclusion: Abernethy malformationis associated with increased risk of benign (adenomas) and malignant liver tumours (HCC); thorough surveillance of the patients is necessary.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30219 - Gastroenterology and hepatology

Projekt

—

Návaznosti

N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Gastroenterologie a hepatologie

ISSN

1804-7874

e-ISSN

1804-803X

Svazek periodika

78

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

247-253

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105016100455