Plicní arteriální hypertenze u systémových onemocnění pojiva

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F20%3AN0000055" target="_blank" >RIV/00023728:_____/20:N0000055 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="http://www.medvik.cz/link/bmc20017131" target="_blank" >http://www.medvik.cz/link/bmc20017131</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Plicní arteriální hypertenze u systémových onemocnění pojiva

Popis výsledku v původním jazyce

Plicní arteriální hypertenze (PAH) se nejčastěji vyskytuje u systémové sklerodermie buďizolovaně„primární", nebo„sekun- dární" při intersticiálním onemocnění plic a systémovém lupus erythematodes. Rozporuplné zprávy o prevalenci nacházíme u revmatoidní artritidy, idiopatických zánětlivých myopatií, smíšeném onemocnění pojivá a Sjogrenova syndromu, sarkoidózy, vaskulitid a antifosfolipidového syndromu. Z patofyziologických procesů se na izolované PAH uplatňují obliterující vaskulopatie, venookluzivní změny a tvorba mikrotrombů. U systémového lupus erythematodes je PAH asociována s přítomností antifosfoli- pidových protilátek a RAF. U sarkoidózy se uplatňuje plicní fibróza a granulomatózní vaskulitida, kdežto u Sjogrenova syndromu a smíšeného onemocnění pojivá bývá hyperplazie intimy a medie. Screening nemocných na PAH se provádí stanovením hladin natriuretických hormonů. Podezření na PAH by mělo vzniknout při nevysvětlitelné dušnosti a nepoměru FVC a DLCO a diagnóza vždy potvrzena pravostrannou srdeční katetrizací. Vzhledem k malému efektu samotné vazodilatační léčby PAH se zdá smysluplné kombinovat základní imunosupresivní terapii se specifickou léčbou.Ta v současnosti zahrnuje podávání prostanoidů a agonistů receptorů pro prostacyklin, antagonistů receptorů pro endotelin, léků ovlivňujících biologickou dostupnost oxidu dusnatého a stimulátorů solubilní cyklické guanylátcyklázy. Z nových léků se zkoušejí inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid a antagonisté receptorů pro serotonin a některé angiogenní faktory. PAH u systémových onemocnění pojivá mívá rychlou pro­gresi, malý efekt léčby a velmi špatnou prognózu.

Název v anglickém jazyce

Pulmonary arterial hypertension in systemic connective tissue diseases

Popis výsledku anglicky

Pulmonary arterial hypertension (PAH) most commonly occurs in systemic scleroderma either isolated "primary" or "secondary" in interstitial lung disease and systemic lupus erythematosus. Contradictory reports of prevalence are found in rheumatoid arthritis, idiopathic inflammatory myopathies, mixed connective tissue disease and Sjogren's syndrome, sarcoidosis, vasculitis and antiphospholipid syndrome. From pathophysiological processes, obliterative vasculopathies, venoocclusive changes and microthrombus formation are applied to isolated PAHs. In systemic lupus erythematosus, PAH is associated with the presence of antiphospholipid antibodies and RAF. Pulmonary fibrosis and granulomatous vasculitis are used in sarcoidosis, while intimal and media hyperplasia are used in Sjogren's syndrome and mixed connective tissue. Screening of patients for PAH is performed by determining the levels of natriuretic hormones. Suspicion of PAH should arise in unexplained dyspnea and a disproportion between FVC and DLCO, and the diagnosis is always confirmed by right heart catheterization. Due to the small effect of vasodilatory treatment of PAH alone, it seems sensible to combine basic immunosuppressive therapy with specific treatment. Among the new drugs, Rho-kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide and antagonists of serotonin receptors and some angiogenic factors are being tested. PAH in systemic connective tissue diseases tends to have rapid progression, little effect of treatment and a very poor prognosis.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů