Uzlinové syndromy zaměřeno na Castlemanovu chorobu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F21%3AN0000083" target="_blank" >RIV/00023728:_____/21:N0000083 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.medvik.cz/link/bmc22000093" target="_blank" >https://www.medvik.cz/link/bmc22000093</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Uzlinové syndromy zaměřeno na Castlemanovu chorobu

Popis výsledku v původním jazyce

Castlemanova choroba (CD, angiofolikulární hyperplazie lymfatických uzlin) představuje heterogenní skupinu lymfoproliferativních onemocnění, která mají společné histopatologické rysy. Podle lokalizace postižení lymfatických uzlin lze CD rozdělit na unicentrické (UCD) a – v případě rozsáhlé lymfadenopatie – multicentrické (MCD) onemocnění. UCD zahrnuje jednu nebo více zvětšených uzlin v jednom regionu, pouze u části nemocných mohou být přítomny systémové příznaky. Nemocní s MCD mají krom multicentrické lymfadenopatie i zánětlivé příznaky. MCD představuje celou řadu chorobných stavů, mezi které patří MCD asociovaná s lidským herpes virem 8 (HHV‑8), POEMS asociovaná MCD a HHV‑8 negativní/idiopatická MCD (iMCD). Kompletní resekce postižených uzlin u UCD je většinou kurativním zlatým standardem léčby. U asymptomatické neresekabilní UCD je doporučena observace s včasným zahájením terapie symptomů. Symptomy se mohou vyskytovat jednak z lokálního útlaku (v tomto případě je doporučováno zvážení resekce, eventuálně terapie rituximabem), jednak v rámci symptomů spojených s projevy systémového zánětu; zde lze zvážit terapii anti leukin 6 (siltuximabem, tocilizumabem).

Název v anglickém jazyce

Nodal syndromes focused on Castleman's disease

Popis výsledku anglicky

Castleman's disease (CD, angiofollicular lymph node hyperplasia) is a heterogeneous group of lymphoproliferative diseases that have common histopathological features. According to the location of the lymph node involvement, CD can be divided into unicentric (UCD) and - in the case of extensive lymphadenopathy - multicentric (MCD) disease. UCD includes one or more enlarged nodes in one region, only some patients may have systemic symptoms. In addition to multicenter lymphadenopathy, patients with MCD also have inflammatory symptoms. MCD represents a variety of disease states, including MCD associated with human herpes virus 8 (HHV ‑ 8), POEMS associated with MCD, and HHV ‑ 8 negative / idiopathic MCD (iMCD). Complete resection of the affected nodes in UCD is usually the curative gold standard of treatment. For asymptomatic unresectable UCD, observation with early initiation of symptom therapy is recommended. Symptoms may occur both from local oppression (in this case, resection, possibly rituximab therapy, is recommended) and as part of symptoms associated with systemic inflammation; anti leukin 6 (siltuximab, tocilizumab) therapy may be considered here.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů