Komplikovaný průběh systémového lupus erythematodes

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F23%3AN0000046" target="_blank" >RIV/00023728:_____/23:N0000046 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.medvik.cz/link/MED00010985" target="_blank" >https://www.medvik.cz/link/MED00010985</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Komplikovaný průběh systémového lupus erythematodes

Popis výsledku v původním jazyce

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitni zánětlivé onemocnění charakterizované řadou variabilních projevů a častým multiorgánovým po­stižením, vyskytující se dominantně u žen ve fertilním věku. Klinický obraz je velmi pestrý, od nezávazných kožně-kloubních forem až po těžký, život ohrožující průběh se závažným orgánovým postižením. Uvedená kazuistika představuje pacientku s více než dvacetiletým trváním nemoci. V úvodu ma­nifestace onemocnění dominovaly zejména laboratorní změny a příznaky imitující infekční onemocnění; orgánové postižení prokázáno zpočátku nebylo, proto byla zahájena terapie glukokortikoidy a antimalariky. V průběhu let však bohužel došlo k rozvoji řady orgánových afekcí i komplikací spojených se základním onemocněním. Několik let od stanovení diagnózy dominovalo kožně-kloubní postižení s Jaccoudovou artropatií, těžkou osteoporózou, ná­sledně se přidaly recidivující infekce měkkých tkání a sekundární Sjógrenův syndrom. K výraznému zhoršení stavu došlo zejména po verifikaci lupusové nefritidy a zahájení terapie cyklofosfamidem, v průběhu níž pacientka trpěla závažnými infekčními komplikacemi. Dosud nejzávažnější bylo však rozsáhlé subarachnoidální krvácení s původně velmi nejistou prognózou, nejspíše vyvolané dlouhodobou antikoagulační terapií podávanou pro sekundární anti- fosfolipidový syndrom. I přes značné komplikace zahrnující sekundární meningitidu a rozsáhlé postižení od kmene až po oblast O s parézou až ptegií dolních končetin se podařilo stav pacientky stabilizovat a následně zahájit intenzivní rehabilitaci. V současné chvíli je stav pacientky z neurologického pohledu zlepšený, nadále však perzistovaly recidivující infekce a významné změny v krevním obrazu (leukopenie, mikrocytární anemie). S přihlédnutím k extrémní rizikovosti pacientky byla tedy zvolena opatrná léčebná strategie v podobě terapie belimumabem, redukovanou dávkou mykofe- nolátu mofetilu, hydroxychlorochinu a dlouhodobě vyšších dávek glukokortikoidů. Pacientka je nyní stabilizována, na současné terapii udává zlepšení celkového stavu. Cílem kazuistiky je poukázat na široké spektrum možných komplikací systémového lupus erythematodes a nezbytnou úlohu multioborové spolupráce.

Název v anglickém jazyce

Complicated course of systemic lupus erythematosus

Popis výsledku anglicky

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune inflammatory disease characterized by several variable manifestations and frequent multiorgan involvement, occurring predominantly in women of childbearing age. The clinical picture is very variable, from mild skin-joint involvement to a severe, life-threatening course with serious organ damage. Herein mentioned čase report represents a patient with more than twenty years of disease duration. In the beginning, the manifestation ofthe disease 1/1/as dominated by laboratory changes and symptoms imitating an infectious disease; organ involvement was not proven atfirst, therefore therapy with glucocorticoids and antimalarials was started. Unfortunatety, over the years, many organ manifestations and complications associated with the underlying disease háve developed. A fewyears after diagnosis, skin-joint involvement with Jaccoud arthropathy, and severe osteoporosis dominated, followed by recurrent soft tissue infections and secondary Sjógren's syndrome. A significant worsening ofthe condition occurred especially after the verification of lupus nephritis and the initiation of cyctophosphamide therapy, during which the patient suffered from serious infectious complications. So far, however, the most serious was an extensive subarachnoid hemorrhage with an initially very uncertain prognosis, most tikely caused by long-term anticoagulation therapy administered for secondary antiphospholipid syndrome. Despite significant complications including secondary meningitis and extensive damage from the brainstem to the C7 region with paresis to plegia ofthe lower limbs, the patienťs condition was stabilized, and intensive physiotherapy was subsequently started. Currently, the patienťs condition has improved from a neurological point ofview, but recurrent infections and significant changes in the blood count (leuhopenia, microcytic anemia) persisted. Taking into account the extreme risk ofthe patient, a cautious treatment stratégy was chosen in theform of belimumab therapy, a reduced dose of mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine, and long-term higher doses of glucocorticoids. The patient is now stabilized, and with the current therapy, she reports an improvement in her generál condition. This čase report aims to point out the wide spectrum ofpossible complications of systemic lupus erythematosus and the necessary role of multidisciplinary cooperation.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2023

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká revmatologie

ISSN

1210-7905

e-ISSN

1805-4463

Svazek periodika

31

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

98-103

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—