Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F25%3AN0000079" target="_blank" >RIV/00023728:_____/25:N0000079 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.medvik.cz/link/MED00216863" target="_blank" >https://www.medvik.cz/link/MED00216863</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu

Popis výsledku v původním jazyce

Onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu jsou vzácná autoimunitní zánětlivá revmatologická onemocnění, která kromě muskuloskeletálního systému velmi často postihují i jiné tkáně a orgánové soustavy a velmi často mají i systémové projevy. Etiologie těchto onemocnění je ve většině případů neznámá, patogenetické mechanismy zahrnují především poruchy adaptivní, eventuálně i přirozené imunity, poměrně charakteristickým rysem u většiny jednotek je přítomnost specifických autoprotilátek. Diagnostické postupy jsou vzhledem k vzácnosti těchto onemocnění, jejich heterogenitě i variabilitě v jednotlivých příznacích poměrně komplexní a součástí diagnostického procesu bývá i orgánový screening k aktivnímu vyloučení sub- klinické aktivity v jednotlivých orgánových soustavách. Terapie se na prvním místě opírá o imunosupresivní léčbu, doplněnou symptomatickou a podpůrnou terapií v závislosti na orgánovém postižení; specifická léčba není dosud k dispozici. Cílem léčby je dosažení remise onemocnění, eventuálně co nejnižší možné aktivity a snaha o minimalizaci poškození tkání/orgánových soustav. Léčba bývá dlouhodobá, často je nutná i doživotní udržovací terapie.

Název v anglickém jazyce

Rare diseases of the connective tissue and musculoskeletal system

Popis výsledku anglicky

Onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu jsou vzácná autoimunitní zánětlivá revmatologická onemocnění, která kromě muskuloskeletálního systému velmi často postihují i jiné tkáně a orgánové soustavy a velmi často mají i systémové projevy. Etiologie těchto onemocnění je ve většině případů neznámá, patogenetické mechanismy zahrnují především poruchy adaptivní, eventuálně i přirozené imunity, poměrně charakteristickým rysem u většiny jednotek je přítomnost specifických autoprotilátek. Diagnostické postupy jsou vzhledem k vzácnosti těchto onemocnění, jejich heterogenitě i variabilitě v jednotlivých příznacích poměrně komplexní a součástí diagnostického procesu bývá i orgánový screening k aktivnímu vyloučení sub- klinické aktivity v jednotlivých orgánových soustavách. Terapie se na prvním místě opírá o imunosupresivní léčbu, doplněnou symptomatickou a podpůrnou terapií v závislosti na orgánovém postižení; specifická léčba není dosud k dispozici. Cílem léčby je dosažení remise onemocnění, eventuálně co nejnižší možné aktivity a snaha o minimalizaci poškození tkání/orgánových soustav. Léčba bývá dlouhodobá, často je nutná i doživotní udržovací terapie.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

—

OECD FORD obor

30221 - Critical care medicine and Emergency medicine

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Vzácná onemocnění

ISBN

978-80-271-5469-2

Počet stran výsledku

12

Strana od-do

345-356

Počet stran knihy

434

Název nakladatele

Grada

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—