Léčba těžké familiární hypercholesterolemie
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F16%3A10328846" target="_blank" >RIV/00064165:_____/16:10328846 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11110/16:10328846 RIV/00216208:11150/16:10328846 RIV/00209775:_____/16:N0000027 RIV/00179906:_____/16:10328846
Výsledek na webu
<a href="http://www.prolekare.cz/linkout/60115" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/linkout/60115</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Léčba těžké familiární hypercholesterolemie
Popis výsledku v původním jazyce
Familiární hypercholesterolemie (FH) představuje nejčastější vrozenou poruchu metabolizmu. Jde o skupinu onemocnění s kodominantním typem dědičnosti charakterizovanou výrazně zvýšenými hladinami LDL-cholesterolu a zvýšením rizika aterotrombotických cévních příhod. Klinický (fenotypový) obraz FH je variabilní v závislosti na genotypu i přidružených rizikových faktorech. Z hlediska vedení léčby se jeví účelné vymezit skupinu FH pacientů s nejtěžším postižením. Léčba takových nemocných musí být vždy komplexní. Z hlediska farmakologické léčby s hlavním cílem snížení výrazně elevovaných hladin LDL-cholesterolu považujeme za základ intenzivní terapii statinem většinou v kombinaci s ezetimibem, případně doplněnou o sekvestrant žlučových kyselin. Ani takové kombinace nevedou u většiny nemocných k dosažení léčebného cíle. Proto se využívají kombinace s dalšími farmakologickými (PCSK9 inhibitory, anti-sense terapie ApoB-100, blokáda MTP) i nefarmakologickými (LDL-aferéza, transplantace jater) postupy.
Název v anglickém jazyce
Severe familial hypercholesterolemia treatment
Popis výsledku anglicky
Familial hypercholesterolemia (FH) represents the most frequent of inborn errors of metabolism. It is a group of disorders with a codominant mode of inheritance characterized by marked elevations of LDL-cholesterol as well as atherosclerotic cardiovascular disease risk. Clinical (phenotypic) picture of FH varies widely depending on genotype and concomitant risk factors. Identification of most seriously affected FH individuals is necessary for proper clinical management. The therapeutic approach must be complex and comprehensive. The corner stone of pharmacotherapy is high-intensity statin therapy usually combined with ezetimibe (possibly complemented with bile acid sequestrant). Even this multi-drug combination do not lead majority of patients to their treatment goals. Thus, combinations with other pharmacological (PCSK9 inhibitors, apoB-100 anti-sense therapy, MTP inhibition) and non-pharmacological (LDL-apheresis, liver transplantation) approaches is being used.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FA - Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
<a href="/cs/project/NV15-28277A" target="_blank" >NV15-28277A: Využití genového LDL skóre v diagnostice primárních hypercholesterolemií a odhadu kardiovaskulárního rizika</a><br>
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Ostatní
Rok uplatnění
2016
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Vnitřní lékařství
ISSN
0042-773X
e-ISSN
—
Svazek periodika
62
Číslo periodika v rámci svazku
11
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
7
Strana od-do
895-901
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85014107745