Lidské prionové nemoci v ČR: 22 let zkušeností Národní referenční laboratoře pro diagnostiku lidských prionových chorob

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F24%3A43927106" target="_blank" >RIV/00064173:_____/24:43927106 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11110/24:10479365 RIV/00216208:11120/24:43927106 RIV/00064165:_____/24:10479365

Výsledek na webu

<a href="https://doi.org/10.36290/neu.2024.002" target="_blank" >https://doi.org/10.36290/neu.2024.002</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/neu.2024.002" target="_blank" >10.36290/neu.2024.002</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Lidské prionové nemoci v ČR: 22 let zkušeností Národní referenční laboratoře pro diagnostiku lidských prionových chorob

Popis výsledku v původním jazyce

Lidská prionová onemocnění (TSE) jsou skupinou progresivních fatálních neurodegenerativních onemocnění způsobených agregací patologicky konformovaného prionového proteinu v nervové tkáni. Vzhledem k riziku přenosu podléhají aktivní surveillance – v České republice jsou data centralizována v Národní referenční laboratoři pro diagnostiku prionových chorob (NRL) při Ústavu patologie a molekulární medicíny 3. LF UK a FTN. Veškeré případy klinicky možné či pravděpodobné TSE jsou podrobeny povinné pitvě na pracovišti NRL dle standardizovaného protokolu. Od začátku existence NRL v roce 2001 do roku 2022 bylo v ČR potvrzeno 361 případů sporadických či genetických TSE, včetně 10 vzácných případů Gerstmannova­‑Sträusslerova­‑Scheinkerova syndromu (GSS). Od ledna 2007 v rámci NRL navíc běží celosvětově unikátní projekt testování mozkové tkáně všech dárců rohovky pro zvýšení bezpečnosti korneálních transplantací. Všech 7 950 doposud vyšetřených vzorků mozkové tkáně dárců rohovky bylo negativních na přítomnost depozit patologicky konformovaného prionového proteinu.

Název v anglickém jazyce

Human prion diseases in the Czech Republic: 22 years of experience of the National Reference Laboratory for the Diagnosis of Prion Diseases

Popis výsledku anglicky

Human prion diseases (TSEs) are a group of progressive fatal neurodegenerative di-seases caused by aggregation of pathologically conformed prion protein in nervous tissue. Due to the risk of transmission, they are subject to active surveillance - in the Czech Republic, the data are centralized in the National Reference Laboratory for the Diagnosis of Prion Diseases (NRL) at the Institute of Pathology and Molecular Medicine of the Third Faculty of Medicine of Charles University and FTN. All cases of clinically possible or probable TSEs are subjected to a mandatory auto-psy at the NRL according to a standardized protocol. Since the beginning of the NRL in 2001 to 2022, 361 cases of sporadic or genetic TSEs were confirmed in the Czech Republic, including 10 rare cases of Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS). Since January 2007, the NRL has been running a globally unique project to test the brain tissue of all corneal donors to increase the safety of corneal transplants. All 7950 samples of corneal donor brain tissue examined were negative for the presence of deposits of pathologically conformed prion protein.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Neurologie pro praxi

ISSN

1213-1814

e-ISSN

1803-5280

Svazek periodika

25

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

9-14

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—