Klinické projevy, diagnostika a léčba pacientů s karcinomem endolymfatického vaku

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928865" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928865 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11120/25:43928865

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/141785" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/141785</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Klinické projevy, diagnostika a léčba pacientů s karcinomem endolymfatického vaku

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Karcinom endolymfatického vaku (ELST –⁠ endolymphatic sac tumor) neboli Heffnerův tumor je vzácný, lokálně agresivní nádor vycházející z endolymfatického vaku nebo duktu. ELST zůstává relativně dlouho asymptomatický. Tumory jsou obvykle diagnostikovány na základě klinických příznaků a zobrazení spánkové kosti na HRCT a MR. Optimálním postupem je radikální chirurgické odstranění. Materiál a metodika: Retrospektivně jsme hodnotili soubor pěti pacientů, kteří byli v letech 2015–2021 operováni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FNKV s histologicky potvrzenou diagnózou karcinomu endolymfatického vaku. Výsledky: Prvním příznakem onemocnění byla u tří pacientů porucha sluchu s tinnitem, u jedné pacientky rotační závrať provokovaná silným zvukovým vjemem a u jednoho pacienta otalgie. Délka trvání příznaků od prvního objevení se do stanovení diagnózy byla 1,6–19 let (průměr 10,3 let). Audiometrickým vyšetřením byla u všech pacientů potvrzena porucha sluchu. U dvou pacientů se anamnesticky vyskytla paréza lícního nervu. Podezření na diagnózu bylo u čtyř pacientů vysloveno na základě nálezu v HRCT a MR. U jedné pacientky byl tumor prokázán v rámci sanačního výkonu pro domnělý chronický středoušní zánět. Ve čtyřech případech byl tumor řešen transoticky, v jednom případě byl použit modifikovaný translabyrintální přístup. Všechny tumory byly odstraněny radikálně. Klinicky ani dle pooperačních MR jsme neprokázali žádný případ recidivy. Závěr: Karcinom endolymfatického vaku je vzácná low -⁠ -grade malignita. Audiovestibulární symptomatologií může imitovat především Ménièrovu chorobu. Přítomnost paréz n. VII nebo n. IX–XII je jasnou indikací k provedení zobrazovací metody, která je pro diagnostiku klíčová. Obraz destruktivního procesu spánkové kosti centrovaného na endolymfatický vak a zadní labyrint v HRCT a/nebo MR jsou pro ELTS velmi specifické. Metodou volby je léčba chirurgická.

Název v anglickém jazyce

Clinical manifestations, diagnosis, and treatment of patients with endolymphatic sac tumor

Popis výsledku anglicky

Introduction: Endolymphatic sac tumor (ELST), also known as Heffner&apos;s tumor, is a rare, locally aggressive tumor arising from the endolymphatic sac or duct. ELST remains asymptomatic for a relatively long time. These tumors are usually diagnosed based on clinical symptoms and imaging of the temporal bone using HRCT and MRI. Optimal treatment is radical surgical removal. Materials and methods: We retrospectively evaluated a cohort of five patients who underwent surgery between 2015 and 2021 at the Department of Otorhinolaryngology, 3rd Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Kralovské Vinohrady, with a histologically confirmed diagnosis of an endolymphatic sac tumor. Results: The initial symptom was hearing loss with tinnitus in three patients, rotational vertigo triggered by a loud sound in one female patient, and otalgia in one patient. Duration of symptoms from onset to diagnosis ranged from 1.6 to 19 years (mean 10.3 years). Audiometric examination confirmed hearing loss in all patients. Facial nerve palsy was reported in two patients&apos; medical histories. The diagnosis was suspected in four patients based on findings from HRCT and MRI. In one female patient, the tumor was discovered during a surgical procedure performed for presumed chronic otitis media. Four tumors were treated via a transotic approach, and one via a modified translabyrinthine approach. All tumors were removed radically. Clinically and according to postoperative MRI, no recurrence of the disease was detected. Conclusion: Endolymphatic sac tumor is a rare low-grade malignancy. Its audiovestibular symptomatology may mimic Meniere&apos;s disease. The presence of facial nerve or lower cranial nerve (IX-XII) palsies is a clear indication for imaging, which is crucial for diagnosis. Imaging findings of a destructive process in the temporal bone centered on the endolymphatic sac and posterior labyrinth on HRCT and/or MRI are highly specific for ELST. Surgical treatment is the method of choice.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30206 - Otorhinolaryngology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Otorinolaryngologie a foniatrie

ISSN

1210-7867

e-ISSN

1805-4528

Svazek periodika

74

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

234-243

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—