Solitární fibrózní tumor pankreatu u pacienta s nádorovou duplicitou: kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928958" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928958 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11120/25:43928958

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/141889" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/141889</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Solitární fibrózní tumor pankreatu u pacienta s nádorovou duplicitou: kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Sdělení popisuje kazuistiku 71letého muže, u něhož byl náhodně diagnostikován solitární fibrózní tumor (SFT) kaudy pankreatu v rámci stagingu chronické lymfocytární leukémie / malobuněčného lymfomu (B-CLL/SLL). Pacient měl v anamnéze také excidovaný maligní melanom. SFT je mezenchymální nádor charakterizovaný fúzí genů NAB2::STAT6, imunohistochemickou pozitivitou STAT6 a CD34 a nejednoznačnou biologickou povahou. V tomto případě se jednalo o tuhý, ostře ohraničený, vřetenobuněčný tumor bez cytologických atypií, s nízkou mitotickou aktivitou, bez nekróz a s expresí STAT6 a CD34. Byl klasifikován jako nádor s nízkým rizikem agresivního chování dle WHO klasifikace. Diagnóza SFT je založena na kombinaci typické morfologie a imunohistochemického průkazu STAT6, což jej odlišuje od širokého spektra dalších CD34-pozitivních mezenchymálních lézí. Diskutována je rovněž poměrně široká diferenciální diagnostika a molekulární podstata SFT, včetně různých variant fúze NAB2::STAT6 a jejich vztahu k lokalizaci nádoru a biologickému chování. Dále je popsána souvislost mezi mutací promotoru TERT a agresivitou SFT. Pankreatická lokalizace SFT je vzácná, ale známá z literatury. Z klinického hlediska je u SFT zásadní stanovení rizika recidivy nebo metastáz pomocí validovaných predikčních systémů. V tomto případě byl nádor kompletně odstraněn a pacient je více než 6 měsíců po operaci bez známek recidivy nebo progrese SFT či přidružené hematologické malignity.

Název v anglickém jazyce

Solitary fibrous tumor of the pancreas in a patient with tumor duplicity: a case report

Popis výsledku anglicky

This case report describes a 71-year-old male patient in whom a solitary fibrous tumor (SFT) of the pancreatic tail was incidentally discovered during staging of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (B-CLL/SLL). The patient also had a history of excised malignant melanoma. SFT is a mesenchymal neoplasm characterized by NAB2::STAT6 gene fusion, STAT6 and CD34 immunohistochemical positivity, and unclear biological behavior. In this case, the tumor was a firm, well-circumscribed spindle cell lesion without cytologic atypia, necrosis, or significant mitotic activity, showing strong diffuse STAT6 and CD34 expression. According to WHO classification criteria, it was classified as a low-risk SFT with respect to metastatic potential. The diagnosis of SFT is based on characteristic morphology and nuclear expression of STAT6, which helps distinguish it from a broad spectrum of CD34-positive mesenchymal lesions. The article discusses relevant differential diagnoses and highlights the molecular basis of SFT, including the prognostic implications of different NAB2::STAT6 fusion variants and the association of TERT promoter mutations with more aggressive behavior. Although pancreatic SFT is rare, similar cases have been reported in the literature. From a clinical standpoint, accurate risk stratification for recurrence or metastasis is essential. Several scoring systems have been proposed and validated, including the one adopted in the WHO classification, which considers tumor size, mitotic rate, necrosis, and patient age. In this case, the tumor was completely resected, and the patient has remained disease-free with no signs of SFT recurrence or B-CLL/SLL progression more than six months after surgery.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství

ISSN

1210-7875

e-ISSN

1805-4498

Svazek periodika

61

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

159-164

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105019032099