Lidská prionová onemocnění v České republice
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064190%3A_____%2F15%3A%230001132" target="_blank" >RIV/00064190:_____/15:#0001132 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11110/15:10301818 RIV/00064165:_____/15:10301818
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Lidská prionová onemocnění v České republice
Popis výsledku v původním jazyce
Lidská prionová onemocnění jsou velmi vzácnou skupinou nemocí s unikátní patogenezí a vzhledem k infaustní prognóze a nedostupnosti terapie i se závažnými důsledky. Etiopatogenetickým podkladem je přítomnost patologicky konformovaného a vůči denaturaci velmi odolného prionového proteinu, jehož agregace a přítomnost v mozkové tkáni vede k nevratnému poškození neuronů. Nejčastějším zástupcem prionových onemocnění v populaci je Creutzfeldtova--Jakobova nemoc, která se vyskytuje ve sporadické, dědičné (familiární) a infekční (náhodně přenesené, iatrogenní) formě. Nová varianta Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci je pak dávána do souvislosti s alimentární expozicí (konzumace hovězího masa z dobytka nakaženého bovinní spongiformní encefalopatií, BSE), s krevní transfuzí z nemocných dárců. Klinický obraz těchto onemocnění je charakterizován rychle progredující demencí, mozečkovou a extrapyramidovou symptomatologií a většinou poměrně specifickým nálezem na magnetické rezonanci, EEG a v mozkomíšním moku. Diagnóza je klinicky na úrovni možného či pravděpodobného prionového onemocnění, definitivní potvrzení přinese až neuropatologické či imunologické vyšetření mozkové tkáně. V článku jsou uvedena i epidemiologická data z ČR za uplynulých 10 let.
Název v anglickém jazyce
Human prion diseases in the Czech Republic
Popis výsledku anglicky
Human prion diseases are a group of very rare diseases with a unique pathogenesis and, due to an inauspicious prognosis and unavailability of therapy, with fatal consequences. The etiopathogenetic background is the presence of pathologically misfolded prion protein, highly resistant to denaturation, the aggregation and presence of which in the brain tissue causes irreversible neuronal damage. The most frequent prion disease in humans is Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) which occurs in sporadic, hereditary/familial, or acquired/infectious/iatrogenic forms. A new form of CJD, variant CJD, is considered to be linked to dietary exposure to beef products from cattle infected with bovine spongiform encephalopathy (BSE) and to infection via blood transfusion. The clinical picture of these diseases is characterized by a rapidly progressing dementia, cerebellar and extrapyramidal symptoms, and rather specific MRI, EEG, and CSF findings. Clinically, the diagnosis is described as possible or probable prion disease and needs to be confirmed by neuropathological or immunological investigation of the brain tissue. Epidemiological data from the Czech Republic spanning the last decade are presented.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Ostatní
Rok uplatnění
2015
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Epidemiologie, mikrobiologie, imunologie
ISSN
1210-7913
e-ISSN
—
Svazek periodika
4
Číslo periodika v rámci svazku
3
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
6
Strana od-do
115-120
Kód UT WoS článku
000363320600001
EID výsledku v databázi Scopus
—