Hemangioblastomy mozečku při nemoci Von Hippel-Lindau

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F09%3A5476" target="_blank" >RIV/00064203:_____/09:5476 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/09:5476

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hemangioblastomy mozečku při nemoci Von Hippel-Lindau

Popis výsledku v původním jazyce

Onemocnění Von Hippel-Lindau (VHL) je vzácná autozomálně dominantní choroba s vysokou penetrancí. Hemangioblastomy centrálního nervového systému jsou lokalizované v mozečku, mozkovém kmeni a míše. Jejich klinická významnost je dána především lokalizací adynamikou růstu. Mnohočetné ledvinné cysty nacházíme u více jak 2/3 nemocných. Bohužel mají výrazný sklon k rozvoji karcinomu ledvin, který je společně s mozkovými hemangioblastomy hlavní příčinou mortality u VHL. Opakované operace v oblasti zadní jámylební vyžadují pečlivý uzávěr tvrdé pleny k zamezení vzniku pooperačních komplikací. Pokud je při opakovaných operacích obtížné získat autologní náhradu pleny v oblasti rány, je možné použít artificiální duru nebo provést odběr štěpu z jiného místa. Připéči o nemocné s VHL je častou další komplikací přidružené postižení ledvin s konkomitantní nutností dialýzy.

Název v anglickém jazyce

Cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease

Popis výsledku anglicky

Von Hippel-Lidau disease is a rare autosomal dominant disease. Multiple hemangioblastomas are found in cerebellum, barin stem, or spinal cord. Renal cell carcinoma or pancreatic cysts are common. Redo surgery in the posterior fossa skull base region requires complete dura mater closure.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NR9514" target="_blank" >NR9514: Terapie zvýšeného intrakraniálního tlaku u kraniotraumat pomocí blokády adenosinových receptorů kofeinem - experimentální studie</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2009

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Využití přípravku TachoSil v neurochirurgii, hrudní a břišní chirurgii - vybrané kasuistiky

ISBN

978-80-87135-13-6

Počet stran výsledku

2

Strana od-do

—

Počet stran knihy

173

Název nakladatele

Medical Tribune CZ s.r.o.

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—