Schnitzlerové syndrom. Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F16%3A10335564" target="_blank" >RIV/00064203:_____/16:10335564 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/16:00093462 RIV/00209805:_____/16:N0000103 RIV/00216208:11130/16:10335564 RIV/65269705:_____/16:00066389

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/schnitzlerove-syndromdiferencialni-diagnostika-prehled-lecebnych-moznosti-a-popis-5-pripadu-lecenych-anakinrou-59219" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/schnitzlerove-syndromdiferencialni-diagnostika-prehled-lecebnych-moznosti-a-popis-5-pripadu-lecenych-anakinrou-59219</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Schnitzlerové syndrom. Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou

Popis výsledku v původním jazyce

Schnitzlerové syndrom je získané autoinflamatorní onemocnění zatím nejasné etiologie. Pro stanovení této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů - CRP a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG). Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu 1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin 1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu 1, kanakinumab a rilonacept. Dlouhodobě léčíme 5 pacientů preparátem anakinra (108, 72, 33, 32 a 1 měsíc). U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1krát denně. Při dávkování 100 mg 1krát denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u 1 nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. Tento pacient potřebuje navýšení dávky ve dnech se spontánním zintenzivněním potíží na 2 ampulky denně. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1krát denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a v průběhu léčby nedochází k poklesu účinnosti, aplikace anakinry jsou stejně účinné jako na začátku léčby. V textu rozvádíme diferenciální diagnostiku Schnitzlerové syndromu.

Název v anglickém jazyce

Schnitzler's Syndrome. Differential diagnostics, an overview of therapeutic options and description of 5 cases treated with anakinra

Popis výsledku anglicky

Schnitzler's syndrome is an acquired auto-inflammatory disease of still unclear origin. The Strasbourg criteria were adopted (non-infectious fever, chronic urticaria, changes in the bone structure, leukocytosis and higher values of inflammatory markers - CRP and presence of monoclonal immunoglobulin mostly of type IgM, very rarely of IgG) to establish this diagnosis. The first-choice therapy for this disease is the blocking of interleukin-1 effects. In practice, the interleukin-1 receptor antagonist, anakinra, is the most commonly used. Currently reports also appear of the use of other medicines blocking the effect of interleukin-1, namely canakinumab and rilonacept. We have been treating 5 patients with anakinra (108, 72, 33, 32 and 1 months) on a long-term basis. In all the patients, we commenced administration of anakinra in a dose of 100 mg once a day. As a result of 100 mg being administered once a day, all symptoms went away completely in 4 patients, while they receded by about 75 % in 1 patient, without disappearing completely. This patient needs an increased dose of 2 ampoules per day on the days of spontaneously intensified medical ailments. After one year of treatment it turned out for one of the four patients whose symptoms had completely disappeared when administered the 100mg daily dose, that he only needed the respective dose of anakinra at 48-hour intervals. However this patient does not tolerate further extension of the intervals between dose administrations. We have not recorded any adverse effects of anakinra in the course of the treatment, and no decline in the efficiency of anakinra has been observed: it acts as effectively now as it did at the beginning of the treatment. The text discusses the differential diagnostics of the Schnitzler syndrome.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

EC - Imunologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/LO1413" target="_blank" >LO1413: RECAMO2020</a><br>

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

62

Číslo periodika v rámci svazku

9

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

15

Strana od-do

713-727

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—