Primární ciliární dyskineze

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F16%3A10337040" target="_blank" >RIV/00064203:_____/16:10337040 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/16:10337040

Výsledek na webu

<a href="http://www.tribune.cz/clanek/41020-primarni-ciliarni-dyskineze" target="_blank" >http://www.tribune.cz/clanek/41020-primarni-ciliarni-dyskineze</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Primární ciliární dyskineze

Popis výsledku v původním jazyce

Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné onemocnění postihující především dýchací systém a způsobené defektní strukturou nebo funkcí motilních řasinek. Dýchací obtíže se projevují již po narození a pokračují do dospělosti, hlavními příznaky jsou vlhký kašel, trvalá rýma a opakované záněty středouší, které mohou vést až k poruše sluchu. O něco méně než 50 % případů je spojeno se situs viscerum inversus nebo jinými poruchami laterality, všichni dospělí pacienti mají vyvinuty bronchiektázie. Diagnostický algoritmus se skládá z klinického podezření, screeningových metod (nazální NO a vysokorychlostní videomikroskopie) a z vyšetření ultrastruktury, eventuálně z genetického vyšetření. Léčebné metody jsou odvozeny od terapie cystické fibrózy, očišťovací techniky jsou stěžejní. V současnosti je největší potřebou v oblasti PCD edukace lékařské veřejnosti ke zlepšení včasné diagnostiky.

Název v anglickém jazyce

Primary ciliary dyskinezia

Popis výsledku anglicky

Primary ciliary dyskinesia is a rare disease affecting mainly respiratory system and caused by the defect in the structure or function of motile cilia. Respiratory manifestation starts in newborn period and continues to adulthood, the main symptom is wet cough, persistent rhinorrhea and recurrent otitis which may lead to hearing impairment. Less than 50% of cases are linked with situs viscerum inversus, all adult patients have developed bronchiectasis. Diagnostic algorithm is composed of clinical suspicion, followed by screening methods (nasal NO and high-speed-videomicroscopy) and examination of ultrastructure, and, if available, genetic testing. Treatment methods are derived from schedules designed for cystic fibrosis mucus, clearing methods are the most effective options. Present cardinal need in the field of PCD is the education of medical public to provide early accurate diagnostics.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Medicína po promoci

ISSN

1212-9445

e-ISSN

—

Svazek periodika

17

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

330-333

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—