Ivakaftor u dospělých s cystickou fibrózou: plicní funkce a stav výživy během desetiletého sledování

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F20%3A10479712" target="_blank" >RIV/00064203:_____/20:10479712 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/20:10479712

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ZLkQrLPF2" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ZLkQrLPF2</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Ivakaftor u dospělých s cystickou fibrózou: plicní funkce a stav výživy během desetiletého sledování

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Kauzální terapie cystické fibrózy (CF) se stala klinickou realitou v roce 2012. Dlouhodobé výsledky léčby ivakaftorem jsou předmětem současného klinického výzkumu. Metody: Do studie byli zahrnuti účastníci studií STRIVE a PERSIST. Demografické a klinické údaje byly získány ze zdravotnické dokumentace, pokrývající celé období léčby ivakaftorem v trvání 9–10 let. Změny funkce plic byly porovnány s obdobím před léčbou. Výsledky: Do studie byli zahrnuti čtyři dospělí s CF heterozygotní pro mutaci G551D. Byla pozorována stabilizace plicních funkcí (medián poklesu hodnoty FEV1 0,6 % nál. hodn./rok) a nutričního stavu (medián zvýšení hodnoty BMI 0,01 kg/m2/rok). Ve srovnání s obdobím před léčbou měla změna poklesu FEV1 (před léčbu 4,6 % nál. hodn./rok) tendenci ke statistické významnosti (p = 0,068). Závěr: Léčba ivakaftorem vedla ke stabilizaci plicních funkcí a nutričního stavu po dobu deseti let.

Název v anglickém jazyce

Ivacaftor in adults with cystic fibrosis: a ten-year follow-pu of lung function and nutritional sttus

Popis výsledku anglicky

Introduction: Causal treatment for cystic fibrosis (CF) became a clinical reality in 2012. Long-term results of ivacaftor therapy are the subject of current clinical research. Methods: Participants in the STRIVE and PERSIST studies were included in the study. Demographic and clinical data were collected from patient records covering the entire period of ivacaftor treatment of 9-10 years. Changes in lung function were compared with the pre-treatment period. Results: Four CF adults heterozygous for G551D mutation were included in the study. Stabilization of lung function (median decrease of the FEV1 value 0.6% pred./year) and nutritional status (median increase of the BMI value 0.01 kg/m2/year) were observed. When compared with the pre-treatment period, the change in FEV1 decline (pre-treatment 4.6% pred./year) tended to be statistically significant (p = 0.068). Conclusions: Ivacaftor treatment led to stabilization of lung function and nutritional status over the 10-year period.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30203 - Respiratory systems

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Studia Pneumologica et Phthiseologica

ISSN

1213-810X

e-ISSN

—

Svazek periodika

80

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

193-196

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85170248196