Inborn errors of OAS-RNase L in SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F23%3A10457541" target="_blank" >RIV/00064203:_____/23:10457541 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/23:10457541

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=j9Vjp4OJhN" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=j9Vjp4OJhN</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.1126/science.abo3627" target="_blank" >10.1126/science.abo3627</a>

Jazyk výsledku

angličtina

Název v původním jazyce

Inborn errors of OAS-RNase L in SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children

Popis výsledku v původním jazyce

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of OAS1, OAS2, or RNASEL in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)-sensing OAS1 and OAS2 generate 2&apos;-5&apos;-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA-degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS-RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2-triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.

Název v anglickém jazyce

Inborn errors of OAS-RNase L in SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children

Popis výsledku anglicky

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of OAS1, OAS2, or RNASEL in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)-sensing OAS1 and OAS2 generate 2&apos;-5&apos;-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA-degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS-RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2-triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.

Druh

J_imp - Článek v periodiku v databázi Web of Science

CEP obor

—

OECD FORD obor

30102 - Immunology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2023

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Science

ISSN

0036-8075

e-ISSN

—

Svazek periodika

379

Číslo periodika v rámci svazku

6632

Stát vydavatele periodika

US - Spojené státy americké

Počet stran výsledku

20

Strana od-do

eabo3627

Kód UT WoS článku

001052667200001

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85147787850