Sklerozující cholangitida u pacientů se zánětlivým střevním onemocněním

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F23%3A10465668" target="_blank" >RIV/00064203:_____/23:10465668 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/23:10465668

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=-81-l9b5BB" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=-81-l9b5BB</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.55095/CSPediatrie2023/025" target="_blank" >10.55095/CSPediatrie2023/025</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Sklerozující cholangitida u pacientů se zánětlivým střevním onemocněním

Popis výsledku v původním jazyce

Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické progresivní onemocnění žlučových cest. Mezi primární sklerozující cholangitidou dospělých a juvenilní formou existuje řada rozdílů. V dětském věku vídáme tuto diagnózu nejčastěji ve spojitosti se zánětlivým střevním onemocněním (IBD). Fenotyp IBD se u pacientů s PSC-IBD liší od těch bez souběžné diagnózy PSC. Obvykle bývá charakterizován mírnějším průběhem a nálezem pankolitidy, rectal sparingu a backwash ileitidy. U těchto pacientů může být častěji přítomná endoskopická aktivita IBD navzdory chybějícím symptomům. Průběh PSC spojené s Crohnovou nemocí je zpravidla méně závažný než u PSC spojené s ulcerózní kolitidou (PSC-UC). Na rozdíl od pacientů s izolovanou formou UC bývají pacienti s PSC-UC častěji léčeni monoterapií aminosalicyláty. Navíc bylo u pacientů s PSC-UC popsáno nižší riziko provedení kolektomie a potřeby kortikosteroidů, thiopurinů nebo biologické terapie než u klasické formy UC. Recentní práce naznačují, že žádná z aktuálně používaných léčebných modalit nedokáže zastavit progresi PSC, přičemž značná část pacientů dospěje do stadia jaterního selhání vyžadujícího transplantaci jater.

Název v anglickém jazyce

Sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel disease

Popis výsledku anglicky

Primary sclerosing cholangitis is a chronic progressive disease of the biliary tract. There are many differences be-tween adult primary sclerosing cholangitis and juvenile type. Major part of pediatric PSC patients will develop inflammatory bowel disease (IBD). The phenotype of IBD in patients with PSC-IBD differs from those without associated PSC and is characterized by a milder course and typical findings of pancolitis, rectal sparing and backwash ileitis. Endoscopic activity of the disease is more often present despite the absence of symptoms suggesting subclini-cal inflammation. The course of PSC associated with Crohn&apos;s disease is usually less severe than that with ulcerative colitis (UC). Compared to patients with an isolated form of UC, patients with PSC-UC are more often treated with amino-salicylates monotherapy. Likewise, these patients have been reported to have a lower risk of undergoing colectomy or requiring steroids, thiopurines, or biologic therapy than patients without associated PSC. Recent data suggest that none of the current treatment modalities can stop the progression of PSC, and significant number of patients will end up with liver failure requiring a liver transplant.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2023

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

1805-4501

Svazek periodika

78

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

182-186

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85162747082