Pacientka s primárním intraventrikulárním gliosarkomem s dlouhodobým přežívánim - kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00098892%3A_____%2F16%3AN0000148" target="_blank" >RIV/00098892:_____/16:N0000148 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/210/5103.pdf" target="_blank" >https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/210/5103.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko2016454" target="_blank" >10.14735/amko2016454</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Pacientka s primárním intraventrikulárním gliosarkomem s dlouhodobým přežívánim - kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: Gliosarkom je vzácný maligní nádor CNS s velmi špatnou prognózou. Gliosarkom je variantou glioblastomu multiforme charakterizovaný přítomností jak gliální, tak mezenchymální komponenty. Léčebná strategie u gliosarkomů není dosud jednoznačně stanovena.Pozorování: Naše kazuistika prezentuje 23letou pa cientku, která byla vyšetřována pro narůstající bolesti hlavy, nauzeu, zvracení a diskrétní motorické oslabení levé paže. MRI mozku odhalilo nádor vyplňující přední část pravé postranní komory s extenzí do pravého čelního laloku. Byla provedena exstirpace nádoru. Histologický nález odhalil gliosarkom. Následně absolvovala konkomitantní chemoradioterapii s temozolomidem ve Stuppově režimu. Po čtvrtém cyklu pokračovací chemoterapie temozolomid solo byla osm měsíců od dia gnózy na MRI nalezena progrese rezidua nádoru. Pa cientka podstoupila druhou operaci a poté absolvovala 10 cyklů 2. linie chemoterapie v režimu ICE (ifosfamid, karboplatina, etoposid). Pa cientka zvládla onkologickou léčbu s minimální toxicitou a na kontrolních MRI došlo prakticky k vymizení reziduálního nádoru. Na kontrolním MRI, 28 měsíců od dia gnózy, došlo opětovně k progresi rezidua nádoru. Třetí operace nádoru byla provedena 29 měsíců od dia gnózy. Histologický nález opět potvrdil gliosarkom. Časné pooperační MRI ukázalo subtotální resekci opět s reziduem nádoru v elokventních oblastech a nově i suspektní implantační metastázu v páteřním kanále ve výši C2. Z neurologického pohledu byla pa cientka plně soběstačná, pozůstává jen velmi lehký motorický defi cit na levé paži. Nyní, 31 měsíců od dia gnózy, je pa cientka ve stabilizovaném stavu, plně soběstačná. Závěr: Naše kazuistika ukazuje dlouhodobé přežívání u pacientky s gliosarkomem, který měl všechny nepříznivé klinicko-patologické znaky. Je obecně akceptováno,že maximální resekce následovaná pooperační radioterapií je minimální doporučenou léčbou. Naše pa cientka podstoupila chemoradioterapii s temozolomidem ve Stuppově režimu. Recidiva osm měsíců od dia gnózy byla řešena opakovanou operací následovanou intenzivní kombinovanou chemoterapií, která od prvního relapsu po dobu 20 měsíců udržela onemocnění v remisi. Absence jednoznačných pravidel pro chemoterapii dává možnost použití i méně obvyklých režimů.

Název v anglickém jazyce

A Patient with Primary Intraventricular Gliosarcoma and Long-term Survival - a Case Report

Popis výsledku anglicky

Background: Gliosarcoma is a rare, malignant CNS tumor with a very poor prognosis. Gliosarcoma is a variant of glioblastoma multiforme, which is characterized by the presence of both glial and mesenchymal components. The treatment strategy for gliosarcomas has not yet been determined clearly. Case presentation: This case report presents a 23-year-old female patient who complained of increasing headaches, nausea and vomiting, and slight motor weakness in her left arm. An MRI scan of the brain showed a tumor filling the anterior part of the right lateral ventricle and extending into the right frontal lobe. Tumor extirpation was performed. Histology revealed gliosarcoma. Subsequently, the patient received concomitant chemoradiotherapy with temozolomide in the Stupp regimen. Following the fourth cycle of maintenance temozolomide chemotherapy, at eight months after diagnosis, an MRI scan detected progression of the tumor residue. The patient underwent another surgery and then received 10 cycles of second-line chemotherapy in the ICE (ifosfamide, carboplatin, and etoposide) regimen. She completed oncological therapy with minimal toxicity and follow-up MRI scans showed virtually no residual tumor. Another follow-up MRI scan, performed 28 months after diagnosis, demonstrated progression of the tumor residue again. A third tumor resection was performed 29 months after initial diagnosis. Histology again confirmed gliosarcoma. An early postoperative MRI scan showed subtotal resection with a tumor residue in eloquent areas and also suspected implantation metastasis in the spinal canal at the C2 level. From the neurological perspective, the patient was fully self-sufficient, and had only a very mild motor deficit in her left arm. Currently, at 31 months after initial diagnosis, the patient is in a stable condition and fully self-sufficient. Conclusion: Our case report shows that long-term survival can be achieved in a gliosarcoma patient exhibiting all the unfavorable features in clinical-pathological terms. The minimal recommended treatment is maximal resection followed by adjuvant radiotherapy. Our patient also underwent chemoradiotherapy with temozolomide in the Stupp regimen. Recurrence at eight months after diagnosis was managed by a repeat operation and high-dose combination chemotherapy, which kept the disease in remission for 20 months after the initial relapse. The lack of unequivocal rules for chemotherapy provides an opportunity to test less common treatment regimens.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30103 - Neurosciences (including psychophysiology)

Projekt

<a href="/cs/project/NT13581" target="_blank" >NT13581: Komplexní charakterizace molekulárních změn u glioblastoma multiforme a jeho recidivy: srovnávací analýza selekčního tlaku léčby, identifikace nových prognostických/prediktivních biomarkerů a terapeutických cílů.</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

29

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

454-459

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85010612312