Trombóza splachnických žil u pacientů s Ph-negativní myeloproliferativní nemocí

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00098892%3A_____%2F18%3AN0000018" target="_blank" >RIV/00098892:_____/18:N0000018 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/61989592:15110/18:73587614

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Trombóza splachnických žil u pacientů s Ph-negativní myeloproliferativní nemocí

Popis výsledku v původním jazyce

Ph (Phipadelphia chromosome) negativní myeloproliferativní nemoci jsou chronickým, klonálním onemocněním kmenových hempoetických buněk, charakterizovaným zvýšenou autonomní proliferací jedné či více myeloidních buněčných linií. Jsou častým protrombogenním stavem zjištěným u pacientů s trombózou splachnických žil. Prevalence Ph-negativních myeloproliferativních chorob je 40% u pacientů s Budd-Chiariho syndromem a 30% u nemocných s trombózou portální žíly. Mezi rizikové faktory trombózy splachnických žil patří mladší věk, ženské pohlaví, mutace JAK2V617F a přídatný trombofilní stav. Ukazuje se, že v patogenezi splachnické žilní trombózy hrají významnou roli lokální změny endotelu. Léčba trombózy splachnických žil je často problematická a navzdory antikoagulační léčbě zůstává riziko rekurence trombózy pro prodělané příhodě poměrně významné. Je proto potřeba ověřit účinnost nových léčebných modalit v sekundární provenci trombózy. Navíc výsledky z randomizovaných kontrolovaných studií, jimiž bychom podpořili naše terapeutické rozhodnutí u této populace nemocných chybí. Cílem práce je shrnutí etiopatogeneze, klinických a molekulárních rizikových faktorů a poskytnutí praktického návodu při výběru účinné léčebné strategie trombózy splachnických žil u pacientů s Ph-negativní myeloproliferativní nemocí.

Název v anglickém jazyce

Splanchic vein thrombosis in patients with Ph-negative myeloproliferative neoplasms

Popis výsledku anglicky

Ph (Philadelphia chromosome) negative myeloproliferative neoplasms are chronic clonal disorders of haematopoietic stem cells, characterized by inceased autonomic proliferation of one or more myeloid cell lines. They are a common prothrombogenicstate foud in patients with splachnic vein thrombosis. The prevalence of the Ph negative myeloproliferative neoplasms is 40% in patients with Budd-Chiari syndrome and 30% in patients with portal vein thrombosis. The riosk factors for splachnic vein thrombosis are younger age, female sex, JAK2V617F mutation, and concomitant hypercoagulable disorders. It appears that local endothelial changes play a significant role in the pathophysiology of splanchic vein thrombosis. The treatment of splanchic vein thrombosis in problematic, despite the anticoagulation treatment, the risk of rerurrence after the thrombosis remains high. Therefore, it is necessary to verify the effectiveness of new treatment modalities in secondary prophylaxis. Moreover, the results from randomized controlled trials to support our treatment decisions are missing in these patients. The purpose of this article is to review the pathophysiology, clinical and molecular risk factors, and provedes a practical guidance for the select an effective treatment stratégy of splanchic vein thrombosis in patients with Ph-negative myeloproliferative neoplasms

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

24

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

69-78

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—