Sézaryho syndrom a primární CD 30 lymfoproliferativní onemocnění
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F16%3A00065632" target="_blank" >RIV/00159816:_____/16:00065632 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216224:14110/16:00091480
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Sézaryho syndrom a primární CD 30 lymfoproliferativní onemocnění
Popis výsledku v původním jazyce
Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatiía přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomu (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomu.
Název v anglickém jazyce
Sezary syndrome and primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
Popis výsledku anglicky
Sezary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfade-nopathy, presence of Sezary cells in periferal blood (more than 1000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisci-plenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becauesof the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FO - Dermatovenerologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2016
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Dermatologie pro praxi
ISSN
1802-2960
e-ISSN
—
Svazek periodika
10
Číslo periodika v rámci svazku
3
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
3
Strana od-do
152-154
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—