Raritní porucha rytmu u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií během endokardiální radiofrekvenční katétrové ablace septální hypertrofie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F25%3A00082551" target="_blank" >RIV/00159816:_____/25:00082551 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/25:00140560

Výsledek na webu

<a href="https://e-coretvasa.cz/en/artkey/cor-202501-0010_rare-rhythm-disorder-in-patients-with-hypertrophic-obstructive-cardiomyopathy-during-endocardial-radiofrequenc.php" target="_blank" >https://e-coretvasa.cz/en/artkey/cor-202501-0010_rare-rhythm-disorder-in-patients-with-hypertrophic-obstructive-cardiomyopathy-during-endocardial-radiofrequenc.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.33678/cor.2024.108" target="_blank" >10.33678/cor.2024.108</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Raritní porucha rytmu u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií během endokardiální radiofrekvenční katétrové ablace septální hypertrofie

Popis výsledku v původním jazyce

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOKMP) je charakterizována ztluštěním stěn a zvětšením masymyokardu nedilatované levé komory srdeční bez vysvětlujících hemodynamických příčin a přítomností gradientu ve výtokovém traktu levé komory (LVOTG). U pacientů s maximální farmakologickou terapií HOKMPje indikována invazivní metoda terapie. V minulosti metodou volby k redukci septální hypertrofie byla chirurgická myektomie, kterou vystřídala alkoholová septální ablace (ASA), nyní jde o všeobecně užívanoumetodu v redukci septální hypertrofie. V posledních letech se objevila nová nefarmakologická metoda, a toradiofrekvenční ablace mezikomorového septa - v literatuře uváděná jako endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH). Cílem naší kazuistiky je popsat první zkušenosti s touto metodou. Jednáse o třiačtyřicetiletého pacienta s diagnostikovanou HOKMP, významným LVOTG a maximální farmakologickou terapií, který podstoupil v roce 2019 alkoholovou septální ablaci pouze s přechodným efektem naregresi LVOTG, a zároveň s nově vzniklou blokádou pravého Tawarova raménka (RBBB). V roce 2021 u pacienta při kontrolní echokradiografii perzistuje vysoká LVOTO až 127 mm Hg a progredující symptomatologie. Proto byla pacientovi navržena ERASH, se kterou souhlasil. Během výkonu byl mapován a označenpřevodní systém a hranice ztluštění septa s maximem v blízkosti předního cípu mitrální chlopně s patrnýmdopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně v systole (SAM). Převodní systém byl označen v anatomické mapě body, aby se předešlo jeho poškození. Radiofrekvenční ablace byla zahájena ve střední částiztluštění septa v dostatečné vzdálenosti od převodního systému. Během ablace ale došlo k intermitentníatrioventrikulární blokádě III. stupně, následně ke střídaní bifascikulární blokády charakteru preexistujícího RBBB a levého předního a zadního hemibloku, s následnou restitucí do atrioventrikulární (AV) blokádyWenckebach 3 : 2, ablace byla pro riziko poškození převodního systému ukončena. Po výkonu bylo provedeno kontrolní měření LVOTG, který dosahoval 3,1 mm Hg, po komorové extrasystole 84,4 mm Hg. Běhemnásledujících hodin došlo k restituci AV vedení, 12 hodin po výkonu byl na povrchovém EKG patrný sinusovýrytmus s AV blokádou I. stupně a RBBB bez převodní poruchy vyššího stupně, na dalších kontrolách po současnost je pacient bez převodních poruch rytmu a s trvajícím nízkým gradientem v LVOT. Pacienti s RBBBpo předchozí ASA se jeví jako suboptimální kandidáti ERASH vzhledem k vysokému riziku vzniku blokádylevého Tawarova raménka během výkonu ERASH a následné kompletní AV blokády. Při ERASH v terénupředchozí ASA mohou vznikat bizarní poruchy AV převodu jako v níže popsané kazuistice.(C) 2025, ČKS

Název v anglickém jazyce

Rare rhythm disorder in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy during endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy

Popis výsledku anglicky

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HocmP) is characterized by abnormal thickening or enlargement of the left ventricular myocardium mass of non-dilated left ventricle not explained solely by loading conditions and presence of obstruction in outflow tract of left ventricle. Surgical septal myectomy was the first choice method of invasive treatment of septal hypertrophy in the past which was replaced by alcohol septal ablation in the nineties of the 20th century and nowadays it is still worldwide used, safe, and effective method in reduction of septal hypertrophy. nowadays there is a new method of non-pharmacological treatment of septal hypertrophy which is endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (eRaSH). main goal of our case report is to describe first experiences with eRaSH method in our department. a forty-three-year-old patient with diagnosed HocmP and severe left ventricle outflow tract gradient (lVoTG) despite maximal pharmacological treatment who underwent alcohol septal ablation (aSa) in 2019, only with transient effect on lVoTG, and the new onset of right bundle branch block (RBBB). In 2021, there was still high lVoTG present on echocardiography - 127 mmHg and progressive symptomatology. The patient agreed to undergo eRaSH. Hypertrophic part of septum and conduction system have been mapped and marked to avoid destruction. Radiofrequency ablation was started in the middle part of septal hypertrophy in safe distance from conduction system, however, during ablation there was a sudden onset of atrioventricular block of third degree, forwarded with alternating bifascicular block RBBB and left anterior or posterior hemiblock, with restitution to aV block of the second degree 3: 2. ablation was terminated at this point because of risk of harming conduction system. Immediate measurements straight after procedure were lVoTG 3.1 mmHg at rest and 84.4 mmHg after ventricle extrasystole. In next hours there was a restitution of conduction system to aVB of the first degree with preexisting RBBB. nowadays the patient is without any conduction disorders of higher degree and low lVoTG still lasts. The patients after alcohol septal ablation with preexisting RBBB seem to be inappropriate candidates for eRaSH procedure due to high risk of conduction disorders of higher degree as was seen in our case report. (C) 2025 Czech Society of Cardiology Z.S. All rights reserved.

Druh

J_imp - Článek v periodiku v databázi Web of Science

CEP obor

—

OECD FORD obor

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Cor et Vasa

ISSN

0010-8650

e-ISSN

1803-7712

Svazek periodika

67

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

67-72

Kód UT WoS článku

001437248700010

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-86000145835