Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech – analýza dat MIND

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F21%3A10467712" target="_blank" >RIV/00179906:_____/21:10467712 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/61989592:15110/21:73608222 RIV/00098892:_____/21:N0000224 RIV/00843989:_____/21:E0109230 RIV/00216208:11150/21:10467712

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=T4PW_6fW5I" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=T4PW_6fW5I</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech – analýza dat MIND

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Databáze MIND (MyeloprolIferative Neoplasia Database) vznikla v květnu 2013 pod záštitou České leukemické skupiny pro život a sbírá data od pacientů s Ph negativními myeloproliferativními neopláziemi (Ph-MPN) sledovaných v participujících českých hematologických centrech. Cílem této práce je analýza zadaných dat pacientů a jejich srovnání s publikovanými mezinárodními výsledky. Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční multicentrická analýza byla provedena u celkem 641 validních pacientů s Ph-MPN zadaných do databáze MIND v období 2013-2020. Hodnocena byla data týkající se epidemiologie, dia-gnostiky, léčby a prognózy. Výsledky: Medián sledování pacientů v souboru byl 35 měsíců. Nejvíce byla zastoupena pravá polycytémie, PV (34 %), primární myelofibróza, PMF (31 %) a esenciální trombocytémie, ET (22 %). Z doprovodných příznaků se při stanovení dia-gnózy nejčastěji vyskytovaly únava (52 %), noční pocení (32 %), snížená aktivita (30 %) a svědění kůže (27 %). Splenomegalie byla přítomna u více než poloviny pacientů s PMF (54 %). Mutace JAK2 V617F byla zachycena u 90 % PV, 65 % PMF a 62 % ET; mutace CALR u 22 % ET a 16 % PMF. Cytogenetické abnormality byly pozorovány signifikantně frekventněji u PMF a PV oproti ET (17 a 15 vs. 3 % vyšetřených pacientů; p &lt;= 0,005). Nejčastější komplikace v době dia-gnózy představovaly trombotické (22 %) a krvácivé příhody (10 %) bez signifikantního rozdílu četnosti mezi typy Ph-MPN (p &gt; 0,017). U PV byla v 1. i 2. linii léčby nejčastěji podávána hydroxyurea (72 a 65 %), u ET v obou liniích anagrelid (52 a 82 %), u PMF v 1. linii hydroxyurea (70 %) a ve 2. linii ruxolitinib (30 %). Leukemická transformace byla zachycena u 3 % Ph-MPN, a to pouze u MF (10 %). Zemřelo celkem 17 % případů, nejvíce PMF (53 %). Medián celkového přežití nebyl dosažen u ET, na rozdíl od nejkratšího mediánu u sekundární MF (2,5 roku). U PMF měly nejnižší celkové přežití skupiny pacientů s vyšším věkem, vyšším IPSS a s mutací JAK2 V617F. Závěr: Potvrdili jsme četný výskyt symptomů zhoršujících kvalitu života pacientů s Ph-MPN. Cytogenetické abnormality byly sledovány výrazně častěji u pacientů s PMF a PV oproti ET. Trombotické a krvácivé události v době dia-gnózy provázely stejně frekventně PV, ET i PMF. Nejdéle přežívali pacienti s PV, zato u pacientů s MF byly pozorovány nejčastější leukemické transformace a nejnižší křivka přežívání. Vyšší věk, vyšší IPSS a přítomnost mutace JAK2 V617F se projevily jako faktory asociované s horším přežíváním pacientů s PMF.

Název v anglickém jazyce

PH negative myeloproliferative neoplasms in Czech haematological centres - MIND analysis

Popis výsledku anglicky

Background: Our MIND database was initiated on May 1, 2013, with the primary objective of collecting data from patients with Ph negative myeloproliferative neoplasms (Ph-MPN) in Czech haematological centres. The principal aim was to analyse and compare our patient data with published data. Patients and Methods: A total of 641 valid Ph-MPN patients registered in MIND were analysed from 2013 to 2020. Epidemiology, dia gnostics, therapy and prognosis were evaluated. Results: With a 35-month median follow-up, the most common dia gnosis was polycythaemia vera- PV (34%) followed by primary myelofi brosis, PMF (31%) and essential thrombocythemia, ET (22%). At the time of diagnosis, patients suff ered mostly from fatigue (52%), night sweats (32%), weakness (30%) and itching (27%). Splenomegaly occurred in more than half of PMF patients (54%). The JAK2 V617F mutation was present in 90% of PV, 65% of PMF and 62% of ET, respectively. The CALR mutation was found in 22% of ET and 16% of PMF, respectively. Cytogenetic abnormalities were signifi cantly more frequently documented in both PMF and PV compared to ET (17 and 15 vs. 3% of examined patients, respectively; P &lt;= 0.005). Thrombosis (22%) and bleeding (10%) were the most common complications at dia gnosis with no signifi cant diff erence in frequency among PV, ET, and PMF, respectively (P &gt; 0.017). In PV, hydroxyurea was the most frequently used drug as both 1st and 2nd line treatment (72 and 65%, respectively). Anagrelide was used in both lines in ET (52 and 82%, respectively) and hydroxyurea was used as 1st line treatment with ruxolitinib as 2nd line treatment in PMF (70 and 30%, respectively). Leukemic transformation was detected in 3% of Ph-MPN and only in MF (10%). 17% of our patients died, most from PMF (53%). Median overall survival was not attained in ET, contrasting with the lowest median in secondary MF (2.5 years). In PMF, median overall survival was decreased by dotage, higher IPSS, and JAK2 V617F mutation presence. Conclusion: We have recognized a recurring defi nitive frequency of symptoms that exacerbate patient quality of life. A higher incidence of additional cytogenetic abnormalities was recorded more frequently with both PMF and PV compared to ET. During dia gnosis, thrombotic and bleeding events were present with no signifi cant diff erence in frequency among PV, ET, and PMF. Overall survival median was the longest in PV, compared to MF with the most frequent leukemic transformations and the lowest survival. In PMF, higher age, higher IPSS and JAK2 V617F presence were shown as factors shortening survival.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

1805-4587

Svazek periodika

27

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

12

Strana od-do

242-253

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85116938779