Angioedémy - diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F25%3A10503873" target="_blank" >RIV/00179906:_____/25:10503873 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=BGkc2Ro0El" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=BGkc2Ro0El</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2025.066" target="_blank" >10.36290/vnl.2025.066</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Angioedémy - diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti

Popis výsledku v původním jazyce

Angioedém je definován jako přechodný, opakující se otok podkoží a/nebo submukózní tkáně. Angioedém může postihovat obličej, rty, krk a končetiny, dutinu ústní, hrtan a/nebo střevní sliznici. Otok vzniká v důsledku zvýšené lokální propustnosti v subkutánních nebo submukózních kapilárách a postkapilárních venulách. Dochází k extravazaci plazmy v reakci na vazoaktivní mediátory uvolňované aktivací žírných buněk a/nebo bazofilních granulocytů nebo kontaktních systémů (kinin-kalikrein), komplementu a fibrinolytických enzymových systémů plazmy, i když biologicky situace není jasně černobílá. Z hlediska patofyziologie může být angioedém klasifikován jako angioedém zprostředkovaný histaminem a angioedém zprostředkovaný bradykininem. Histaminem zprostředkovaný angioedém je častější a souvisí s aktivací a degranulací žírných buněk a bazofilů, bývá provázen svědivou a zarudlou urtikárií. Angioedém zprostředkovaný bradykininem zahrnuje zejména formy hereditárního angioedému, získaného deficitu C1 inhibitoru a angioedémy spojené s inhibitorem angiotenzin-konvertujícího enzymu či dalších léků. Je charakterizován nadměrnou lokální tvorbou bradykininu se vznikem bolestivého angioedému, není spojen se svědivou kopřivkou, má delší trvání a často břišní příznaky. Je rezistentní vůči standardním terapiím, jako je adrenalin, glukokortikoidy a antihistaminika. V rámci diferenciální diagnostiky v akutní fázi je vhodné provést laboratorní vyšetření tryptázy k odlišení histaminového angioedému v souběhu anafylaxe a C4 složku komplementu jako screening pro bradykininový angioedém. Péče o pacienty je mezioborová, zejména v akutních fázích angioedémů. U recidivujících angioedémů histaminových, kdy se zejména jedná o průvodní jev chronické spontánní urtikárie, je léčba 2. a 3. linie podávána v rámci odbornosti dermatologie a imunologie/alergologie. V případech hereditárních angioedémů je terapie v rámci odbornosti imunologie/alergologie, pro toto vzácné onemocnění jsou určena 4 centra v České republice. Nástup biologické léčby u obou druhů angioedémů zásadně změnil léčebný přístup.

Název v anglickém jazyce

Angioedema - differential diagnosis and new therapeutic options

Popis výsledku anglicky

Angioedema is defined as transient, recurrent swelling of the subcutaneous and/or submucosal tissues. Angioedema may affect the face, lips, neck and extremities, oral cavity, larynx and/or intestinal mucosa. Local swelling results from regionally increased permeability in subcutaneous or submucosal capillaries and postcapillary venules. Plasma extravasation occurs in response to vasoactive mediators released by activation of mast cells and/or basophils or the contact (kinin-kallikrein), complement and fibrinolytic enzyme systems of plasma, although biologically the situation is not clearly black and white. From a pathophysiological perspective, angioedema can be classified as histamine-mediated angioedema and bradykinin-mediated angioedema. Histamine-mediated angioedema is more common and is associated with activation and degranulation of mast cells and basophils, and is often accompanied by pruritic and erythematous urticaria. Bradykinin-mediated angioedema can include forms of hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angioedema associated with angiotensin-converting enzyme inhibitors or other drugs. It is characterized by excessive local production of bradykinin with the development of painful angioedema, is not associated with pruritic urticaria, has a longer duration, and often abdominal symptoms. It is resistant to standard therapies such as adrenaline, glucocorticoids, and antihistamines. As part of the differential diagnosis in the acute phase, it is appropriate to perform a laboratory test for tryptase to differentiate histamine angioedema in conjunction with anaphylaxis, and the C4 component of complement as a screening for bradykinin angioedema. Patient care is interdisciplinary, especially in the acute phases of angioedema. In recurrent histamine angioedema, which is mainly a concomitant phenomenon of chronic spontaneous urticaria, 2nd and 3rd line treatment is administered within the expertise of dermatology and immunology/allergology. In cases of hereditary angioedema, therapy is within the expertise of immunology/allergology, and 4 centers in the Czech Republic are designated for this rare disease. The advent of biological treatments for both types of angioedema has fundamentally changed the treatment approach.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30102 - Immunology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

71

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

343-352

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105018746599