Moderní terapeutické postupy v léčbě relabovaného a refrakterního lymfomu marginální zóny

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F25%3A10508448" target="_blank" >RIV/00179906:_____/25:10508448 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11150/25:10508448 RIV/00098892:_____/25:10159781 RIV/00843989:_____/25:E0112089

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=Od6Mtj.ykO" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=Od6Mtj.ykO</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/cctahd202525" target="_blank" >10.48095/cctahd202525</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Moderní terapeutické postupy v léčbě relabovaného a refrakterního lymfomu marginální zóny

Popis výsledku v původním jazyce

Lymfomy marginální zóny (MZL) představují skupinu indolentních B-lymfoproliferací vycházejících z B-lymfocytů marginální zóny zárodečných folikulů extranodálních tkání, sleziny nebo lymfatických uzlin. Souhrnně tvoří třetí nejčastější skupinu ne-Hodgkinových lymfomů v České republice (ČR). V posledních letech došlo u relabovaného a refrakterního (R/R) MZL k významnému rozšíření terapeutických možností, zejména díky nástupu imunomodulačních a cílených léků. V běžné klinické praxi se uplatňuje zejména kombinace lenalidomidu s rituximabem a inhibitory Brutonovy tyrozinkinázy (BTKi), především zanubrutinibem. Ve studii fáze IIIb MAGNIFY u 76 pacientů s R/R MZL dosáhla kombinace lenalidomid + rituximab celkové léčebné odpovědi (ORR) 64 % a kompletní remise (CR) 39 %, s mediánem přežití bez progrese (PFS) 41,2 měsíce. Zanubrutinib ve studii fáze II MAGNOLIA vedl u R/R MZL po &gt;= 1 linii léčby k ORR 68,2 %, CR 25,8 % a 2letému PFS 70,9 % při příznivém profilu toxicity. Další BTKi, acalabrutinib a pirtobrutinib, mají zatím omezená data z menších studií fáze II. Použití inhibitorů fosfatidylinositol 3-kinázy limituje jejich závažná, imunitně podmíněná toxicita. Velmi perspektivní se jeví buněčná terapie T-lymfocyty s chimerickým antigenním receptorem, především liso-cel, který ve studii TRANSCEND FL u pacientů s mediánem 3 předchozích linií dosahoval ORR až 95,5 %, CR 62,1 % a 2leté PFS až 85,7 %. Data o efektivitě a bezpečnosti bispecifických protilátek u MZL jsou zatím limitovaná. Nejvíce informací je k dispozici u odronextamabu, který ve studii fáze II ELM-2 vedl po selhání &gt;= 2 linií léčby k ORR i CR u 79,3 % pacientů. Velmi nadějně se jeví i imunokonjugát loncastuximab tesirin. Předmětem výzkumu jsou dále i kombinace lenalidomidu např. s bispecifickou protilátkou, s anti-CD19 protilátkou tafasitamabem a kombinace BTKi s anti-CD20 protilátkou. Z uvedených léků je v současnosti v Evropě v indikaci R/R MZL registrován pouze zanubrutinib. V ČR žádný diskutovaný lék nemá stanovenou úhradu, jejich použití je tak podmíněno individuálním schválením na §16 Zákona o veřejném zdravotním pojištění.

Název v anglickém jazyce

Modern therapeutic approaches in the treatment of relapsed and refractory marginal zone lymphoma

Popis výsledku anglicky

Marginal zone lymphomas (MZL) are indolent B-cell lymphomas arising from marginal zone B lymphocytes of germinal centre follicles in extranodal tissues, spleen, or lymph nodes. They represent the third most common group of non-Hodgkin lymphomas in the Czech Republic. In recent years, significant progress has been made in the understanding and management of relapsed or refractory (R/ R) disease. Beyond immunochemotherapy, the combination of lenalidomide with rituximab and Bruton&apos;s tyrosine kinase inhibitors (BTKi), particularly zanubrutinib, are already used in routine clinical practice. In the phase IIIb MAGNIFY study in 76 R/R MZL patients, lenalidomide plus rituximab achieved an overall response rate (ORR) of 64% and a complete remission (CR) rate of 39%, with a median progression-free survival (PFS) of 41.2 months. In the phase II MAGNOLIA study, zanubrutinib after &gt;= 1 prior therapy achieved ORR 68.2%, CR 25.8%, and a 2-year PFS 70.9%, with a favourable safety profile. Data on other BTKi, acalabrutinib and pirtobrutinib, are limited to smaller phase II studies. Use of phosphatidylinositol 3-kinase inhibitorsis hampered by the immune-mediated toxicity. CAR-T cell therapy, particularly liso-cel, appears highly promising. In the TRANSCEND FL study in patients with a median of 3 prior treatment lines, liso-cel achieved ORR 95.5%, CR 62.1%, and a 2-year PFS of 85.7%. Data on bispecific antibodies in MZL are limited. Most information is available for odronextamab, which in the phase II ELM-2 study after &gt;= 2 prior systemic therapies achieved ORR and CR of 79.3%. The antibody- drug conjugate loncastuximab tesirine also shows encouraging results. Ongoing research is exploring combinations such as lenalidomide with bispecific antibodies, lenalidomide with tafasitamab, and BTKi with anti-CD20 antibodies. Among the therapies discussed, zanubrutinib is currently the only agent approved in Europe for R/R MZL. In the Czech Republic, none of these drugs has established reimbursement, and their use requires individual approval by the health insurance provider.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

1805-4587

Svazek periodika

31

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

287-295

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105028557895