Neinfekční a nemaligní lymfadenopatie – idiopatická (HHV-8 negativní) multicentrická forma Castlemanovy nemoci

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F18%3A00078091" target="_blank" >RIV/00209805:_____/18:00078091 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/18:00069184 RIV/00216224:14110/18:00115665

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Neinfekční a nemaligní lymfadenopatie – idiopatická (HHV-8 negativní) multicentrická forma Castlemanovy nemoci

Popis výsledku v původním jazyce

Castlemanova choroba byla popsána před více než 60 lety. Je to vzácná heterogenní skupina nemocí, charakterizovaná lymfadenopatií s charakteristickými morfologickými rysy, provázená celkovými zánětlivými příznaky a jim odpovídajícími laboratorními odchylkami. Unicentrická forma nemoci je obvykle řešitelná kompletní chirurgickou excizí. Multicentrická forma vyžaduje systémovou léčbu a může představovat terapeutický problém. Nové léky ze skupiny monoklonálních protilátek, hlavně proti interleukinu-6 a jeho receptoru umožnují cílenou léčbu a dosažení dlouhodobých kontrol. Přínosem pro léčbu této nemoci jsou i imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomid a rituximab) a v posledních letech bylo popsáno několik případů uspěčně léčených anakinrou.

Název v anglickém jazyce

Non-infectious and non-malignant lymphadenopathy – idiopathic (HHV-8 negative) Castleman disease

Popis výsledku anglicky

First described 60 years ago, Castleman disease consists of a rare and heterogeneous group of disorders, characterized by lymphadenopathy with unique histological features and associated with cytokine-driven constitutional symptoms and biochemical deviations. Although unicentric Castleman disease is curable with complete surgical excision, its multicentric counterpart is a considerable therapeutic challenge. The recent development of biological agents, particularly monoclonal antibodies to interleukin-6 and its receptor, allow for more targeted, disease-specific intervention that promises improved response rates and more durable disease control. Imunomodulatory drugs such as thalidomide, lenalidomide and rituximab appear effective in this disease and in some cases even anakinra can induce remission.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30218 - General and internal medicine

Projekt

<a href="/cs/project/LO1413" target="_blank" >LO1413: RECAMO2020</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

24

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

14

Strana od-do

152-165

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—