Stillova nemoc – vzácné autoinflamatorní onemocnění dospělých: popis případu a přehled léčebných možností

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F20%3A00078544" target="_blank" >RIV/00209805:_____/20:00078544 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/20:00073826

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/stillova-nemoc-vzacne-autoinflamatorni-onemocneni-dospelych-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125238" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/stillova-nemoc-vzacne-autoinflamatorni-onemocneni-dospelych-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125238</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Stillova nemoc – vzácné autoinflamatorní onemocnění dospělých: popis případu a přehled léčebných možností

Popis výsledku v původním jazyce

Stillova nemoc dospělých je vzácná zánětlivá choroba provázená vysokými febriliemi, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Stillova nemoc nemá žádný typický diagnostický znak, její diagnóza se odvozuje od vyloučení celé řady jiných chorob. Popisujeme případ pacienta ve věku 65 let, u kterého několik měsíců přetrvávaly noční febrilie a artralgie, byla provedena řada vyšetření k objasnění příčiny obtíží. Vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty parametrů zánětu (C-reaktivní protein, leukocytóza), dále anémii a metabolicky aktivní lymfadenopatii dominantně v uzlinách kolem kardie. Po široké diferenciální diagnostice včetně vyloučení lymfoproliferativního onemocnění byl stav uzavřen jako Stillova choroba dospělých na základě Yamaguchiho kritérií. Terapie prednisonem v dávce 1 mg/kg/den vedla k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu se opět objevily febrilie přesahující 39 oC i artralgie. Proto byla v rámci léčby druhé linie zahájena v roce 2016 terapie anakinrou v dávce 100 mg 1x denně, poté došlo ke stabilizaci stavu a ústupu obtíží. V aplikaci anakinry je však zapotřebí dlouhodobě pokračovat, jinak dochází k recidivě nemoci. V roce 2020 je pacient bez klinických obtíží, bez teplot, je stále léčen anakinrou 100 mg denně. Článek zahrnuje kromě popisu případu Stillovy nemoci také její klinické symptomy a terapii.

Název v anglickém jazyce

Still´s disease – a rare autoinflammatory illness of adults: case report and overview of therapeutic options

Popis výsledku anglicky

Still&apos;s disease (Adult-onset Still&apos;s disease, AODS) is a very rare systemic inflammatory disease accompanied by a triad of spiking fever, maculopapular exanthema and arthralgia. To date, there is no specific laboratory or imaging test available for AODS. We report the case of a 65-year-old male who suffered from fever and arthralgia. Initial laboratory tests showed elevated CRP, leukocytosis and anaemia. Metabolically active abdominal lymphadenopathy was present. We excluded many potential differential diagnoses and the diagnosis of lymphoma was not confirmed. After an extensive workup, the patient was diagnosed with AOSD based on the Yamaguchi criteria. The first line therapy was prednisone at a dose of 1mg/kg, after which all AODS symptoms disappeared including fever. After tapering the prednisone dose, the AOSD relapsed. The patient then received anakinra, 100 mg daily as second line treatment and achieved a good response, but it was necessary to continue this treatment. Our patient has now been treated with anakinra from 2016-to date and remains asymptomatic. In this article, we describe our AOSD case and provide a brief overview of typical AOSD clinical symptoms and treatment options.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

26

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

320-326

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85101298686