Monoklonální gamapatie klinického významu s osteosklerotickými ložisky – popis případu a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F24%3A00079801" target="_blank" >RIV/00209805:_____/24:00079801 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11110/24:10482507 RIV/00064165:_____/24:10482507

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-06-15-3/monoklonalni-gamapatie-klinickeho-vyznamu-s-osteosklerotickymi-lozisky-popis-pri/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-06-15-3/monoklonalni-gamapatie-klinickeho-vyznamu-s-osteosklerotickymi-lozisky-popis-pri/</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko20241" target="_blank" >10.48095/ccko20241</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Monoklonální gamapatie klinického významu s osteosklerotickými ložisky – popis případu a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevůpatřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46letéženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nadložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1)v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezivšemi jadernými buňkami 0,38 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CTvyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinomprsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiskanebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorbynásledovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy.Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonálnígamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance - MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná formaplazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemocia přínos zobrazení NaF-PET/CT.

Název v anglickém jazyce

Monoclonal gammopathy of clinical significance with osteosclerotic lesions – a case report and a literature review

Popis výsledku anglicky

Introduction: Multiple myeloma is a common plasma cell neoplasia usually accompanied by the formation of osteolytic foci, whereas osteosclerotic myeloma is a very rare form of plasma cell dyscrasia. When osteosclerotic myeloma is detected, osteosclerotic foci are usually part ofthe POEMS syndrome. Osteosclerotic myeloma without other manifestations of the POEMS syndrome is an unusual finding. Case description: Ina 46-year-old woman, osteosclerotic changes of the temporoparietal region caused soft tissue induration over this lesion, which initiated furtherinvestigation. Imaging studies subsequently showed multiple osteosclerotic foci in the skull. Examination of blood proteins revealed 8g/L of IgG--lambda monoclonal immunoglobulin, subclass IgG1. In search of the cause of the osteosclerotic changes, FDG-PET/CT was performed, whichrevealed no FDG accumulation, i.e., no other tumor (breast or stomach cancer). Low-dose CT showed irregular bone structure, but not significantosteolytic or osteosclerotic foci. To map the extent of osteosclerotic changes, NaF-PET/CT imagination followed, which revealed multiple spotswith high fluoride accumulation. A parietal bone biopsy showed osteosclerosis with minor clonal plasma cell infiltration. Trepanobioptic bonemarrow sampling revealed an infiltration of bone marrow with atypical plasma cells in 8%. Flow-cytometric examination of bone marrow showed 0,38% of plasma cells, however predominantly (91%) clonal with lambda expression. MRI of the brain identified asymptomatic meningealthickening. There was no evidence of POEMS syndrome in the patient; thus, we concluded the diagnosis as monoclonal gammopathy of clinicalsignificance with osteosclerosis which was previously termed osteosclerotic multiple myeloma. Conclusion: Monoclonal gammopathy of clinicalsignificance (MGCS) with osteosclerotic skeletal changes, documented on CT and multiple foci with intensive osteoneogenesis, documented onNaF-PET/CT without evidence of POEMS syndrome, is an extremely rare form of plasma cell dyscrasia. This publication documents the uniqueclinical manifestations of IgG-lambda type plasma cell proliferation without signs of POEMS syndrome and the role of NaF-PET/CT imaging. Classification of this disease as MGSC with osteosclerotic manifestations is more consistent with the indolent nature of the disease with a significantlybetter prognosis, compared with multiple myeloma.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

37

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

209-2019

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85197724823