Léčba retroperitoneální fibrózy rituximabem, cyklofosfamidem a dexametazonem následovaná udržovací léčbou rituximabem a dexametazonem dosáhla po 4 měsících vymizení patologické akumulace FDG i vymizení fibrotických hmot, přičemž kompletní remise stále trvá po 3 letech od zahájení léčby. Popis případu a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F24%3A00080007" target="_blank" >RIV/00209805:_____/24:00080007 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/24:00080571

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-10-15-5/lecba-retroperitonealni-fibrozy-rituximabem-cyklofosfamidem-a-dexametazonem/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-10-15-5/lecba-retroperitonealni-fibrozy-rituximabem-cyklofosfamidem-a-dexametazonem/</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2024354" target="_blank" >10.48095/ccko2024354</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba retroperitoneální fibrózy rituximabem, cyklofosfamidem a dexametazonem následovaná udržovací léčbou rituximabem a dexametazonem dosáhla po 4 měsících vymizení patologické akumulace FDG i vymizení fibrotických hmot, přičemž kompletní remise stále trvá po 3 letech od zahájení léčby. Popis případu a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: Idiopatická retroperitoneální fibróza je charakterizovaná rozvojem periaortických a periiliakálních zánětlivých infiltrátů s výraznou fibrózou. Léčba rituximabem v kombinaci s glukokortikoidy je účinná, ale léčebné odpovědi nejsou dlouhodobé. U jiných nemocí byly srovnávány léčebné odpovědi dosahované dvojkombinací rituximab a glukokortikoidy s trojkombinací rituximab, cyklofosfamid a dexametazon, která dosáhla vždy delší a hlubší léčebné odpovědi. A proto jsme ji aplikovali i zde. Případ: Muž, 56 let, přišel s CT obrazem retroperitonální fibrózy s unilaterální okluzí ureteru. Biopsie ložiska prokázala retroperitoneální fibrózu s histologickým nálezem onemocnění asociovaného s IgG4. Léčba prednizonem v dávce 1 mg/kg byla špatně tolerována. Proto byla změněna na trojkombinaci rituximabu 375 mg/m2 v den 1., cyklofosfamidu 300 mg/m2 v infuzi v den 1. a 15. a dexametazonu 20 mg v infuzi v den 1. a 15. v 28denním cyklu. Výsledky: Vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET/CT) s fluorodeoxyglukózou (FDG) po 4. měsíci léčby prokazovalo výrazný pokles akumulace FDG a vymizení fibrotické masy. Léčba trvala 8 měsíců a na ni navázala udržovací léčba, rituximab 1 000 mg a dexametazon 20 mg v 6měsíčních intervalech. Při PET/MR kontrole po 3 letech od zahájení léčby trvá vymizení dříve patrné fibrotické masy (kompletní remise). S aktivitou nemoci koreloval počet cirkulujících plazmablastů v periferní krvi. Závěr: Léčba retroperitonální fibrózy kombinací rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu dosahuje velmi rychle vymizení patologické akumulace FDG a fibrotické retroperitonální masy již po 4 měsících léčby. Kontrolní PET/MR zobrazení po 3 letech od zahájení léčby potvrdilo kompletní remisi nemoci s vymizením patologické akumulace FDG a s kompletním vymizením dříve zřetelných fibrotických mas. Stále je ale nutná udržovací léčba rituximabem, jak lze odvodit z vzestupu počtu cirkulujích plazmablastů při prodloužení intervalu mezi aplikací rituximabu.

Název v anglickém jazyce

Treatment of retroperitoneal fibrosis with rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone, followed by rituximab and dexamethasone maintenance, achieved disappearance of pathological PET accumulation of FDG and regression of fibrotic masses after 4 months of therapy and the patient is still in complete remission after 3 years. A case report and iteraure review

Popis výsledku anglicky

Background: Idiopathic retroperitoneal fibrosis is characterized by the development of inflammatory infiltrates with marked fibrosis along the large retroperitoneal vessels. Rituximab in combination with glucocorticoids constitute an effective therapy, but the responses are not long-lasting. In other similar situations, addition of cyclophosphamide to the combination achieved longer and deeper responses. This was the reason to use the triple combination in this case. Case: A 56-year-old man came with four weeks lasting abdominal pain with CT finding of retroperitoneal fibrosis with unilateral ureteral occlusion. Biopsy confirmed retroperitoneal fibrosis with histological findings of IgG4-associated disease. Treatment with prednizone was poorly tolerated. Therefore, the patient was switched to the combination of rituximab 375 mg/m2 on day 1, cyclophosphamide 300 mg/m2 in infusion in days 1 and 15, plus dexamethasone 20 mg in infusion on days 1 and 15, repeated in a 28-day cycle. Results: Fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET/CT) examination after 4 months of treatment showed a marked decrease in FDG accumulation and complete disappearance of the fibrotic mass. After 8 months, the induction therapy was followed by maintenance therapy with rituximab 1,000 mg plus dexamethasone 20 mg in 6-month intervals. Control PET/MR examination after 3 years is consistent with complete remission. The number of circulating plasmablasts correlated with the disease activity. Conclusion: Treatment of retroperitoneal fibrosis with the tripple combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone achieved a very rapid disappearance of pathological FDG accumulation and fibrotic retroperitoneal mass, with complete disappearance achieved after 4 months of treatment. After 3 years of maitenance therapy, the diesease is still in complete remission on PET/MR examination. We suggest to continue the maintenance therapy with rituximab because of some increase in the number of circulating plasmablasts after prolongation of the intervals between rituximab administration.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

37

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

16

Strana od-do

354-369

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85209480519