Popis TEMPI syndromu při Waldenströmově makroglobulinemii

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F25%3A00080377" target="_blank" >RIV/00209805:_____/25:00080377 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/25:00083287 RIV/00159816:_____/25:00082545

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-08-15-4-1/popis-tempi-syndromu-pri-waldenstr-move-makroglobulinemii/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-08-15-4-1/popis-tempi-syndromu-pri-waldenstr-move-makroglobulinemii/</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025283" target="_blank" >10.48095/ccko2025283</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Popis TEMPI syndromu při Waldenströmově makroglobulinemii

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: TEMPI syndrom (teleangiektazie, erytrocytóza se zvýšeným erytropoetinem, monoklonální gamapatie, perinefritické kolekce tekutin a intrapulmonální zkraty) byl popsán Davidem Sykesem v roce 2011. Do konce března 2025 jsme v literatuře našli popisy 35 případů TEMPI syndromu. U 23 pacientů byla dia gnostikována monoklonální gamapatie klinického významu non--IgM, u 10 nemocných mnohočetný myelom a jen ve 2 případech Waldenströmova makroglobulinemie. Medián intervalu od prvních příznaků do stanovení dia gnózy stanovil Sykes na 10 let. Po mnoho let byli tito pacienti mylně léčeni s dia gnózou sekundární erytrocytóza či primární polycytemie. Pozorování: V roce 2015 bylo u pacienta zjištěno zvýšení koncentrace hemoglobinu a hematokritu. Dia gnóza byla uzavřena jako sekundární erytrocytóza při obstrukční nemoci bronchopulmonální. Pacient byl léčen venepunkcemi. Teleangiektazie, které se objevily brzy po zjištění erytrocytózy, byly mylně interpretovány jako projev hepatopatie. V roce 2024 se objevily příznaky pleurálního výpotku, ascitu, otoku perinea a genitálu (otok pánve). To bylo příčinou přijetí do nemocnice. Výsledky: CT zobrazení v roce 2024 odhalilo pleurální výpotek, velké perinefritické kolekce tekutiny a potvrdilo i klinicky zjevné prosáknutí perinea a genitálu (otok pánve). Vzniklo tak podezření na TEMPI syndrom. Výsledky morfologického, flow-cytometrického a molekulárně bio logického vyšetření kostní dřeně a průkaz vysoké hodnoty celkového imunoglobulinu typu IgM (40,59 g/ l) a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (23,6 g/ l) s vlastnostmi kryoglobulinu odpovídaly Waldenströmově makroglobulinemii. Kontrastní echokardiografické vyšetření potvrdilo arteriovenózní spojky, které se dalšími metodami ale nepodařilo lokalizovat. Dalšími abnormalitami byly velmi nízké hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové. Laboratorní vyšetření neprokázalo signifikantní endokrinopatii. Po terapeutické plazmaferéze byla v prosinci 2024 zahájena léčba rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. Závěr: U každé diferenciální dia gnostiky sekundární erytrocytózy je třeba vyšetřit i monoklonální imunoglobulin a vyloučit TEMPI anebo POEMS syndrom jako možnou příčinu. Velká perinefritická kolekce tekutiny je dia gnostická jen pro dvě onemocnění, TEMPI syndrom anebo renální lymfangiomatózu, zatímco ostatní renální choroby mohou způsobit perirenální kolekci tekutiny menšího objemu.

Název v anglickém jazyce

Description of TEMPI syndrome in Waldenström‘s macroglobulinemia

Popis výsledku anglicky

Background: TEMPI syndrome (telangiectasia, erythrocytosis with increased erythropoietin, monoclonal gammopathy, perinephritic fluid collections, and intrapulmonary shunts) was described by David Sykes in 2011. By the end of March 2025, we have found descriptions of 35 cases of TEMPI syndrome in the literature. Non-IgM monoclonal gammopathy of clinical significance was dia gnosed in 23 patients, multiple myeloma in 10 patients and Waldenström&apos;s macroglobulinemia in only 2 cases. Sykes estimated the median interval from the first symptoms to the dia gnosis at 10 years. For many years, these patients were treated for a misdia gnosis of secondary erythrocytosis or primary polycythemia. Observation: In 2015, an increase in hemoglobin and hematocrit concentrations was found in the patient. The dia gnosis was concluded as secondary erythrocytosis in obstructive bronchopulmonary dis ease. Telangiectasias, which appeared soon after the detection of erythrocytosis, were misinterpreted as a manifestation of hepatopathy. The patient was treated with therapeutic phlebotomy. In 2024, symptoms of pleural effusion, ascites, swelling of the perineum and genitals appeared. This was the reason for admission to the hospital. Results: CT scan in 2024 revealed pleural effusions, large perinephritic fluid collections and confirmed clinically evident swelling of the perineum and genitals (pelvic effusion). This gave rise to the suspicion of TEMPI syndrome. The results of morphological, flow-cytometric and molecular bio logical examination of the bone marrow and the detection of high concentrations values of total immunoglobulin type IgM (40.59 g/ L) and monoclonal immunoglobulin type IgM (23.6 g/ L) with cryoglobulin properties corresponded to Waldenström&apos;s macroglobulinemia. Contrast echocardiography confirmed the existence of arteriovenous shunts, which could not be localized by other methods. Other abnormalities included very low levels of vitamin B12 and folic acid. Laboratory examination did not show significant endocrinopathy. After therapeutic plasmapheresis, treatment with rituximab, bendamustine and dexamethasone was started in December 2024. Conclusion: In each differential dia gnosis of secondary erythrocytosis, it is necessary to examine monoclonal immunoglobulin to exclude its cause in TEMPI or POEMS syndrome. A large perinephritic fluid collection is dia gnostic of only two dia gnoses, TEMPI syndrome or renal lymphangiomatosis, while other renal dis eases can cause a smaller volume of perirenal fluid collection.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

38

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

19

Strana od-do

283-301

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105016544055