Monoklonální gamapatie klinického významu – nový skupinový název pro choroby způsobené monoklonálním imunoglobulinem a/nebo volnými lehkými řetězci. Změna přístupu k nemaligním gamapatiím

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F25%3A00080503" target="_blank" >RIV/00209805:_____/25:00080503 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/25:00083722

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/554/6504.pdf" target="_blank" >https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/554/6504.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025336" target="_blank" >10.48095/ccko2025336</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Monoklonální gamapatie klinického významu – nový skupinový název pro choroby způsobené monoklonálním imunoglobulinem a/nebo volnými lehkými řetězci. Změna přístupu k nemaligním gamapatiím

Popis výsledku v původním jazyce

Do skupiny monoklonálních gamapatií se řadí jak maligní nemoci typu mnohočetného myelomu a Waldenströmovy makroglobulinemie, tak benigní proliferace plazmocytů či lymfoplazmocytů s tvorbou obvykle nevysoké koncentrace monoklonálního imunoglobulinu a/nebo volných lehkých řetězců. Pro stavy s nemaligní proliferací se používá termín monoklonální gamapatie nejistého významu (monoclonal gammopathy of undetermined significance - MGUS). Cíl: V posledních 25 letech se výrazně prohloubilo poznání různých forem nemocí, které jsou způsobeny produkty benigní lymfoplazmocytární či plazmocytární proliferace. Byly pro ně použity následující termíny: monoclonal gammopathy of renal significance, monoclonal gammopathy of cutaneous significance, monoclonal gammopathy of neurological significance. V letech 2018-2020 byl mezinárodní hematologickou komunitou akceptován skupinový název monoklonální gamapatie klinického významu (monoclonal gammopathy of clinical significance - MGCS) pro všechny stavy, u nichž poškození organizmu etiopatogeneticky souvisí s produkty uvedených buněčných klonů. V textu uvádíme přehled všech klinických jednotek, které do této skupiny patří, a stručně etiopatogenezi a léčbu těchto chorob. Závěr: MGCS je nový termín, který si zaslouží začlenění do nové Mezinárodní klasifikace nemocí, což by pomohlo zlepšit epidemiologické informace o těchto velmi vzácných chorobách. V léčbě MGCS se používají stejné postupy jako při léčbě maligních gamapatií. Pacienti s MGCS jsou diskriminováni, protože jejich diagnózy nejsou začleňovány do registračních studií nových léků. Proto lze cílenou léčbu použít pouze se schválením plátce zdravotní péče.

Název v anglickém jazyce

Monoclonal gammopathy of clinical significance – a group name for diseases caused by monoclonal immunoglobulin and/or free light chains. A change in the approach to non-malignant gammopathies

Popis výsledku anglicky

The group of monoclonal gammopathies includes both malignant diseases, such as multiple myeloma and Waldenström&apos;s macroglobulinemia, and benign proliferations of plasma cells or lymphoplasmacytic cells with the formation of usually low concentrations of monoclonal immunoglobulin and/or free light chains. The term monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is used for conditions with non-malignant proliferation. Aim: In the last 25 years, understanding of the various forms of diseases caused by products of benign lymphoplasmacytic or plasma cell proliferation has significantly increased. The following terms have been used for them: monoclonal gammopathy of renal significance, monoclonal gammopathy of cutaneous significance, monoclonal gammopathy of neurological significance. In the years 2018-2020, the international hematology community accepted the group name monoclonal gammopathy of clinical significance for all conditions in which organ damage is etiopathogenetically related to the products (MGCS) of these cell clones. The text presents an overview of all clinical units that belong to this group and briefly discusses the etiopathogenesis and therapy of these diseases. Conclusion: MGCS is a new term that deserves to be incorporated into the new International Classification of Diseases, which would help improve epidemiological information about these very rare diseases. The same drugs used to treat malignant gammopathies are used in the treatment of MGCS. Patients with MGCS are discriminated, because their diagnoses are not included in the registration studies of new drugs. Therefore, targeted treatment can only be used with the approval of the healthcare payer.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

<a href="/cs/project/NU22-03-00276" target="_blank" >NU22-03-00276: Funkční klasifikace variant genu TP53 s rozdílnou penetrancí a jejich význam pro nastavení režimu nádorové prevence u jejich nosičů</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

38

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

336-344

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105020480526