Porfyrie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F10%3A7524" target="_blank" >RIV/00216208:11110/10:7524 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064165:_____/10:7524

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Porfyrie

Popis výsledku v původním jazyce

Porfyrie jsou onemocnění způsobená defekty v biosyntéze hemu. U vzniku hemu, základního kamene hemoglobinu, pro život nezbytných hemoproteinů i velké rodiny cytochromů P-450 jsou dvě jednoduché látky- glycin a sukcinyl-CoA. Pomocí osmi na sebe navazujících enzymatických kroků vzniká následně hem. Tato syntéza je nastavena za normálních okolností neobyčejně přesně a vylučuje se jen nepatrné množství meziproduktů syntézy porfyrinů a hemu.

Název v anglickém jazyce

Porphyrias

Popis výsledku anglicky

Porphyrias are diseases caused by defects in haem biosynthesis. In the beginning of process of formation of haem, the cornerstone of hemoglobin, essential for life Hemoproteins and large family of cytochrome P-450 are two simple substances, glycine and succinyl-CoA. Haem is formed by eight consecutive enzymatic steps. This synthesis is normally set extremely accurately and is excreted only minute quantities of intermediate produts of synthesis of porphyrins and haem.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

CE - Biochemie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2010

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Hepatologie

ISBN

978-80-247-3118-6

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

—

Počet stran knihy

616

Název nakladatele

Grada Publishing, a.s.

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—