Pallidal stimulation in siblings with pantothenate kinase-associated neurodegeneration: Four-year follow-up
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F11%3A7253" target="_blank" >RIV/00216208:11110/11:7253 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11130/11:7015 RIV/00064203:_____/11:7015 RIV/00064165:_____/11:7253
Výsledek na webu
<a href="http://dx.doi.org/10.1002/mds.23349" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.1002/mds.23349</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
angličtina
Název v původním jazyce
Pallidal stimulation in siblings with pantothenate kinase-associated neurodegeneration: Four-year follow-up
Popis výsledku v původním jazyce
PKAN - pantothenate kinase-associated neurodegeneration, formerly Hallervorden-Spatz disease is a devastating disease. One of the main symptoms is pharmacoresistant generalised dystonia. Neurosurgical treatmen of generalised dystonia - deep brain stimulation of pallidum internum (DBS GPi) has been successfully used in PKAN patients since 2002. We report 2 siblings with PKAN treated by DBS GPi. Clinically dominated pharmacoresistant generalised dystonia - axial, oromandibular and in extremities. In the boy, Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale improved by 81% respectively 51% 3 months respectively 4 years and 5 months after operation. In the girl, the improvement was 41% respectively 28% 3 months respectively 4 years after operation. There were no side effects and both patients benefited from the treatment.
Název v anglickém jazyce
Pallidal stimulation in siblings with pantothenate kinase-associated neurodegeneration: Four-year follow-up
Popis výsledku anglicky
PKAN - pantothenate kinase-associated neurodegeneration, formerly Hallervorden-Spatz disease is a devastating disease. One of the main symptoms is pharmacoresistant generalised dystonia. Neurosurgical treatmen of generalised dystonia - deep brain stimulation of pallidum internum (DBS GPi) has been successfully used in PKAN patients since 2002. We report 2 siblings with PKAN treated by DBS GPi. Clinically dominated pharmacoresistant generalised dystonia - axial, oromandibular and in extremities. In the boy, Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale improved by 81% respectively 51% 3 months respectively 4 years and 5 months after operation. In the girl, the improvement was 41% respectively 28% 3 months respectively 4 years after operation. There were no side effects and both patients benefited from the treatment.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FG - Pediatrie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)
Ostatní
Rok uplatnění
2011
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Movement Disorders
ISSN
0885-3185
e-ISSN
—
Svazek periodika
26
Číslo periodika v rámci svazku
1
Stát vydavatele periodika
US - Spojené státy americké
Počet stran výsledku
4
Strana od-do
184-187
Kód UT WoS článku
000288178400037
EID výsledku v databázi Scopus
—