Vše

Co hledáte?

Vše
Projekty
Výsledky výzkumu
Subjekty

Rychlé hledání

  • Projekty podpořené TA ČR
  • Významné projekty
  • Projekty s nejvyšší státní podporou
  • Aktuálně běžící projekty

Chytré vyhledávání

  • Takto najdu konkrétní +slovo
  • Takto z výsledků -slovo zcela vynechám
  • “Takto můžu najít celou frázi”

Nemalinová myopatie asociovaná s monoklonální gamapatií - kazuistika

Identifikátory výsledku

  • Kód výsledku v IS VaVaI

    <a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F14%3A10210890" target="_blank" >RIV/00216208:11110/14:10210890 - isvavai.cz</a>

  • Nalezeny alternativní kódy

    RIV/00216208:11130/14:10210890 RIV/00064203:_____/14:10210890 RIV/00064165:_____/14:10210890

  • Výsledek na webu

    <a href="http://www.prolekare.cz/linkout/48201" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/linkout/48201</a>

  • DOI - Digital Object Identifier

Alternativní jazyky

  • Jazyk výsledku

    čeština

  • Název v původním jazyce

    Nemalinová myopatie asociovaná s monoklonální gamapatií - kazuistika

  • Popis výsledku v původním jazyce

    Nemalinová (rod) myopatie je vzácné svalové onemocnění se širokým spektrem fenotypů. Od roku 1966 do roku 2008 bylo popsáno 71 případů sporadické formy nemalinové myopatie se začátkem v dospělosti (sporadic late onset nemaline myopathy), z toho u 12 pacientů byla myopatie asociována s monoklonální gamapatií. Popisujeme kazuistiku 64letého muže s monoklonální gamapatií IgG kappa neurčeného významu. Jeden rok po stanovení této dia-gnózy se u nemocného rozvinula progredující svalová slabost a symetrické hypotrofie převážně proximálního pletencového svalstva končetin. Dia-gnóza nemalinové myopatie byla stanovena svalovou bio-psií, kde dominoval nález typických tyčinkovitých inkluzí na úrovni elektronového mikroskopu. Nemocný nereagoval na terapii kortikosteroidy, zvažovala se aplikace IVIG. Kazuistika je doplněna základními informacemi, které se týkají sporadické formy nemalinové myopatie se začátkem v dospělosti.

  • Název v anglickém jazyce

    Nemaline myopathy associated with monoclonal gammopathy - a case report

  • Popis výsledku anglicky

    Nemaline (rod) myopathy is an uncommon muscle disease with a wide spectrum of phenotypes. Since 1966 until 2008, 71 patients with sporadic late-onset nemaline myopathy have been described. Among them, 12 had monoclonal gammopathy. This case report describes a 64-year-old man with IgG kappa monoclonal gammopathy of undetermined significance, who developed progressive muscle weakness and symmetric hypotrophy, mainly of the proximal limb muscles a year after diagnosis. Muscle biopsy and electron microscopyrevealed the presence of numerous typical rod-shaped inclusions in muscle fibers and the diagnosis of nemaline myopathy was established. The patient did not respond to therapy with corticosteroids, application of IVIG had also been considered. The casereport is supplemented with basic information related to sporadic late-onset nemaline myopathy.

Klasifikace

  • Druh

    J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

  • CEP obor

    FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

  • OECD FORD obor

Návaznosti výsledku

  • Projekt

  • Návaznosti

    Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Ostatní

  • Rok uplatnění

    2014

  • Kód důvěrnosti údajů

    S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Údaje specifické pro druh výsledku

  • Název periodika

    Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

  • ISSN

    1210-7859

  • e-ISSN

  • Svazek periodika

    77

  • Číslo periodika v rámci svazku

    2

  • Stát vydavatele periodika

    CZ - Česká republika

  • Počet stran výsledku

    4

  • Strana od-do

    247-250

  • Kód UT WoS článku

    000333662100018

  • EID výsledku v databázi Scopus