Systémová forma juvenilní idiopatické artritidy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F17%3A10365668" target="_blank" >RIV/00216208:11110/17:10365668 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064165:_____/17:10365668

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Systémová forma juvenilní idiopatické artritidy

Popis výsledku v původním jazyce

Pojem juvenilní idiopatická artritida (JIA) označuje skupinu chorob, které se v dětském věku prezentují chronickou artritidou a různou mírou mimokloubních projevů. Systémová forma JIA (SJIA) je relativně málo častým, ale zato nejzávažnějším podtypem tohoto onemocnění. Charakterizuje ji přítomnost celkových projevů a často rychle progredující destruktivní polyartritida. Život ohrožující komplikací SJIA je syndrom aktivace makrofágů. Limitujícím faktorem pro prognózu SJIA je včasnost stanovení diagnózy a zahájení adekvátní léčby. Diferenciální diagnóza může být v začátku onemocnění obtížná a zahrnuje jiné zánětlivé choroby i systémové malignity. V terapii se kromě celkově podávaných glukokortikoidů uplatňuje zejména blokáda prozánětlivých cytokinů interleukinu 1 a 6 biologickými přípravky. Jejich podávání obvykle umožní ukončení kortikoterapie a zabrání tak rozvoji dříve často pozorovaných závažných nežádoucích účinků, jako jsou zástava růstu, obezita, hypertenze a katarakta. Problémem zůstává relativně vysoká frekvence relapsů při pokusu o ukončení léčby a řada dětských pacientů si nese různou míru aktivního onemocnění do dospělosti.

Název v anglickém jazyce

Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis

Popis výsledku anglicky

The term juvenile idiopathic arthritis (JIA) describes a group of diseases manifesting themselves during the childhood with chronic arthritis and variable rate of extra-articular symptoms. The systemic-onset JIA (SJIA) is the rarest and the most serious form of this disease. It is characterized by the presence of systemic symptoms and often by rapidly progressing destructive polyarthritis. Macrophage activation syndrome is a life threatening complication of SJIA. Early diagnosis, and commencement of appropriate therapy are limiting factors in SJIA prognosis. Differential diagnosis may be challenging at the time of disease onset and include other inflammatory conditions as well as systemic malignancies. Except for systemic glucocorticosteroids, the treatment consists in particular of biological agents blocking the proinflammatory cytokines interleukin 1, and 2. Their administration usually enables the corticotherapy to be stopped and thus prevents the development of serious adverse effects such as growth retardation, obesity, hypertension, and cataract, often seen before. Relatively high relapse rate when attempting to stop the treatment remains an issue and number of paediatric patients carries various level of disease activity to their adulthood.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Remedia

ISSN

0862-8947

e-ISSN

—

Svazek periodika

27

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

270-277

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—