Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F20%3A10411390" target="_blank" >RIV/00216208:11110/20:10411390 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064165:_____/20:10411390

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=uGHMF.olvP" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=uGHMF.olvP</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie

Popis výsledku v původním jazyce

Duchenneova svalová dystrofie je progresivní nervosvalové onemocnění vedoucí k generalizované svalové slabosti včetně respiračních svalů s následným oslabeným očišťováním dýchacích cest a respiračnímu hyperkapnickému selhávání. Tyto komplikace byly v minulosti hlavní příčinou úmrtí pacientů. Základním opatřením je časná a soustavná monitorace síly respiračních svalů a včasná adekvátní reakce. Díky pokročilým technickým možnostem je možné prodloužit přežívání pacientů s relativně zachovanou kvalitou života. Hlavními používanými metodami jsou podpora očišťování dýchacích cest pomocí mechanického insuflátoru - exsuflátoru (asistent kašle) a neinvazivní ventilační podpora, která v pokročilých fázích vyžaduje mnohočetné pomůcky vč. dýchání pomocí náústku a pokročilé ventilátory z třídy pro zajištění vitálních funkcí s podporou objemové ventilace

Název v anglickém jazyce

Management of respiratory muscleweakness in advanced stages of Duchenne muscular dystrophy

Popis výsledku anglicky

Duchenne muscular dystrophy is a progressive neuromuscular disorder inevitably leading to respiratory muscle weakness with subsequent impaired airway clearance and hypercapnic respiratory failure. These complications were the main cause of death in this patient population. The main intervention is early and regular assessments of respiratory muscle strength and adequate compensation of the impartment. Thanks to modern technical devices it is possible to prolong the survival of the patients with preserved quality of life relative to the state before respiratory failure. The main methods are airway clearance techniques including regular use of mechanical insuflator - exsuflator (cough assistance) and non-invasive ventilation. The latter in more advanced stages of the disease requires providing the patient with multiple interfaces including the mouth-piece (or straw), and advanced life - support ventilators providing also volume controlled modes

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30103 - Neurosciences (including psychophysiology)

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Neurologie pro praxi

ISSN

1213-1814

e-ISSN

—

Svazek periodika

21

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

114-119

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—