Richterova transformace chronické lymfocytární leukemie v éře léčby inhibitory buněčných drah

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F20%3A10412055" target="_blank" >RIV/00216208:11110/20:10412055 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064165:_____/20:10412055

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=CRXN21K_35" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=CRXN21K_35</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Richterova transformace chronické lymfocytární leukemie v éře léčby inhibitory buněčných drah

Popis výsledku v původním jazyce

Richterova transformace (RT) je závažnou komplikací chronické lymfocytární leukemie (CLL), která postihuje přibližně až 10 % pacientů s CLL. U většiny pacientů se jedná o transformaci do difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), což představuje špatnou prognózu s mediánem přežití méně než jeden rok. Klinické a laboratorní příznaky svědčící pro RT zahrnují zvýšenou laktátdehydrogenázu, masivní či rychle progredující lymfadenomegalie a B-symptomy. PET/CT vyšetření může identifikovat optimální místo k provedení biopsie, která je nezbytná pro finální diagnózu RT. Standardem léčby RT dosud zůstává chemoimunoterapie, následovaná u vhodných pacientů transplantací krvetvorných buněk. Nicméně nemocní s RT jsou často starší, s komorbiditami a omezeným výkonnostním stavem, což limituje použití intenzivní chemoterapie či transplantace. Tento souhrnný článek se zaměřuje na diagnostiku, klinickopatologické projevy, vznik a léčbu RT v éře nových cílených léků.

Název v anglickém jazyce

Richter transformation of chronic lymphocytic leukaemia in the era of treatment with B-cell signalling pathway inhibitors

Popis výsledku anglicky

Richter transformation (RT) is a severe complication of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) affecting up to approximately 10% of patients with CLL. Most patients develop transformation to diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), which carries a dismal prognosis with a median survival of less than one year. Clinical and laboratory features suggestive of RT include elevated lactate dehydrogenase, bulky or rapidly enlarging lymph nodes and B-symptoms. PET/CT scan can identify optimal site for excisional biopsy, which is a prerequisite for final RT diagnosis. Chemoimmunotherapy remains the standard-of-care for RT, followed by stem cell transplantation in eligible patients. However, patients with RT are frequently elderly with comorbidities and poor performance status limiting intense chemotherapy or transplantation. This review focuses on diagnosis, clinicopathological features, development and treatment of RT in the era of novel targeted agents.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

26

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

9-17

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85084986647