Kombinované imunodeficience spojené se syndromickými příznaky
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F21%3A10433512" target="_blank" >RIV/00216208:11110/21:10433512 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11130/21:10433512 RIV/00064203:_____/21:10433512
Výsledek na webu
<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=VvKV9Rc7tp" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=VvKV9Rc7tp</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Kombinované imunodeficience spojené se syndromickými příznaky
Popis výsledku v původním jazyce
Kombinované imunodeficience spojené se syndromickými příznaky (nazývané též syndromické imunodeficience) představují heterogenní skupinu onemocnění, která spojuje postižení nejen imunitního, ale též dalších orgánových systémů. V textu přibližujeme základní charakteristiky této skupiny primárních imunodeficiencí, její vnitřní členění, diagnostické a terapeutické možnosti. Šíři fenotypického a patofyziologického spektra poté ilustrujeme bližším rozborem dvou onemocnění, DiGeorgova syndromu a hyper-IgE syndromu, které doplňujeme o tři názorné kazuistiky našich pacientů.
Název v anglickém jazyce
Combined immunodeficiencies with associated or syndromic features
Popis výsledku anglicky
Combined immunodeficiencies with associated or syndromic features are a heterogeneous group of disorders jointly characterized by immunologic and non-immunologic symptoms. In this text we provide a basic overview of this primary immunodeficiency subgroup, including its internal structure and diagnostic and therapeutic approaches. The phenotypic and pathophysiological spectrum displayed by patients with syndromic primary immunodeficiencies is then illustrated through more in-depth overview of two particular disorders, the DiGeorge syndrome and the hyper-IgE syndrome, accompanied by three case reports of our patients.
Klasifikace
Druh
J<sub>SC</sub> - Článek v periodiku v databázi SCOPUS
CEP obor
—
OECD FORD obor
30102 - Immunology
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Ostatní
Rok uplatnění
2021
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Česko-slovenská pediatrie
ISSN
0069-2328
e-ISSN
—
Svazek periodika
76
Číslo periodika v rámci svazku
4
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
8
Strana od-do
194-201
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85123213527