Dermatofibrosarcoma protuberans s fibrosarkomatózní transformací: kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11120%2F20%3A43920127" target="_blank" >RIV/00216208:11120/20:43920127 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11140/20:10411596 RIV/00064173:_____/20:N0000133 RIV/00669806:_____/20:10411596

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/122431" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/122431</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Dermatofibrosarcoma protuberans s fibrosarkomatózní transformací: kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Dermatofibrosarcoma protuberans je poměrně vzácný lokálně agresivní nádor kůže a podkoží vykazující charakteristickou morfologii a chromozomální přestavbu t(17; 22)(q21;q13) s fúzí genů COL1A1-PDGFB. DFSP téměř nemetastazuje a při kompletní excizi je prognóza výborná. Přibližně v desetině případů dochází ke vzniku fibrosarkomu v rámci dermatofibrosarkomu (fibrosarkomatózní transformace/přeměna), což je spojeno s vyšším rizikem metastatického onemocnění a agresivnějšího průběhu. V tomto článku popisujeme případ muže, u něhož probatorní biopsie podkožního tumoru na zádech vedla k diagnóze blíže neurčeného vřetenobuněčného sarkomu a teprve histologické vyšetření celého tumoru v radikální excizi odhalilo dermatofibrosarcoma protuberans s fibrosarkomatózní přeměnou, přičemž i nádor v předchozí probatorní biopsii vykazoval diagnostickou genetickou přeměnu. Identifikace fibrosarkomové komponenty v rámci DFSP má význam prognostický. Odlišení fibrosarkomu vzniklého v dermatofibrosarcoma protuberans od fibrosarkomu vzniklého de novo má význam léčebný, neboť pacienti s metastázami či inoperabilním nádorem s fibrosarkomatózní přeměnou mohou profitovat z biologické léčby imatinibem.

Název v anglickém jazyce

Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation: a case report

Popis výsledku anglicky

Dermatofibrosarcoma protuberans is a quite rare local aggressive tumor of dermis and subcutis, revealing characteristic morphology and chromosomal translocation (17; 22)(q21;q13) with gene fusion COL1A1-PDGFB. The tumour almost never metastasizes and complete excision signs an excellent prognosis. Approximately in 10% of cases, dermatofibrosarcoma undergoes a fibrosarcomatous transformation associated with metastatic disease and worse prognosis. In this paper, we refer a case of a male patient with subcutaneous tumor in back region, in which the small biopsy lead to diagnosis of a spindle cell sarcoma. However, only the histopathological examination of the entire tumor in the material from the radical surgery detected the dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation. Both components of the tumor showed the characteristic genetic alteration. Identification of fibrosarcomatous component within the DFSP matters in prognosis. Distinction between fibrosarcoma arising within the dermatofibrosarcoma protuberans and fibrosarcoma arising de novo is of therapeutic consequence: the patients with metastatic or inoperable DFSP with fibrosarcomatous transformation may profit form imatinib treatment

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2020

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská patologie

ISSN

1210-7875

e-ISSN

—

Svazek periodika

56

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

89-93

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85085974596