Biphenotypic sinonasal sarcoma - a case report

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F22%3A10450636" target="_blank" >RIV/00216208:11140/22:10450636 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=PiuW5dhJq6" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=PiuW5dhJq6</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2022402" target="_blank" >10.48095/ccko2022402</a>

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Bifenotypový sinonazálny sarkóm - opis prípadu

Popis výsledku v původním jazyce

Východiská: Bifenotypový sinonazálny sarkóm (BFSS) je topograficky špecifický typ &quot;low-grade&quot; sarkómu, ktorý bol prvýkrát opísaný len pred 10 rokmi. Označenie bifenotypový je odvodené z koexpresie markerov svalovej diferenciácie a derivátov neurálnej lišty, ktorá je pre tento nádor charakteristická. Opis prípadu: 78-ročná žena mala dlhodobo sťažené až nemožné dýchanie cez ľavý nosový priechod. Rinoendoskopické a CT vyšetrenie potvrdili obturáciu strednej a zadnej časti ľavej nosovej dutiny polypovitým tumorom so stopkou v etmoidoch, ktorý sa propagoval až do nosohltana. Tumor bol resekovaný a extrahovaný z nosohltana cez ústnu dutinu. Makroskopicky išlo o kompaktný polyp rozmerov 6 x 3,5 x 3 cm. Histologicky pozostával z uniformnej vretenobunkovej nádorovej populácie usporiadanej vo fascikulárnych formáciách, ktorá exprimovala proteín S100, hladkosvalový aktín, kalponín a svalovo-špecifický aktín. Molekulovogenetická analýza tkaniva odhalila fúziu génov PAX3:: MAML3. Nálezy potvrdzovali dia-gnózu BFSS. Záver: BFSS je veľmi zriedkavý, lokálne agresívne rastúci zhubný nádor bez metastatického potenciálu. V porovnaní s inými malignitami v danej lokalite má pomerne priaznivú prognózu. V bio-ptickej praxi je dôležitá znalosť patológa o tejto raritnej histopatologickej jednotke, na ktorú treba myslieť vždy pri náleze vretenobunkovej neoplázie s &quot;low-grade&quot; črtami vyrastajúcej zo sinonazálnej oblasti.

Název v anglickém jazyce

Biphenotypic sinonasal sarcoma - a case report

Popis výsledku anglicky

Background: Biphenotypic sinonasal sarcoma (BFSS) is a topographically specific low-grade sarcoma that was first described only 10 years ago. The term biphenotypic comes from the co-expression of markers of muscle differentiation and neural crest that is characteristic for this tumor. Case: A 78-year-old woman manifested with prolonged breathing difficulties through the left nasal passage. Rhinoendoscopy and CT scans showed an obturation of the middle and posterior part of the left nasal cavity by a polypoid tumor mass with a stalk in the ethmoid sinus. It spread into the nasopharynx. The tumor was resected and extracted from the nasopharynx through the oral cavity. Grossly, it was a compact polyp measuring 6 x 3,5 x 3 cm. Histology revealed a uniform neoplastic spindle cell population arranged in a fascicular pattern. It expres-sed S100 protein, smooth muscle actin, calponin and muscle-specific actin. Molecular genetic analysis of the tissue showed PAX3:: MAML3 gene fusion. The findings confirmed a dia-gnosis of BFSS. Conclusion: BFSS is a very rare, locally aggressive malignant tumor without metastatic potential. In contrast to other malignancies in a given locality, it possesses a relatively favorable prognosis. In bio-psy practice, the pathologist&apos;s knowledge of this unique histopathological entity is principal because it should be always considered when encountering a low-grade spindle cell neoplasia arising in the sinonasal region.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

35

Číslo periodika v rámci svazku

5

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

402-406

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85142646935