Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F19%3A10396349" target="_blank" >RIV/00216208:11150/19:10396349 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=0tR9AQ-j0D" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=0tR9AQ-j0D</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.

Název v anglickém jazyce

Idiopatic non-cirrhotic portal hypertension - case report

Popis výsledku anglicky

The patient with common variable immunodeficiency and with new onset progressive splenomegaly was hospitalized for diagnostics. Infections, hematological diseases, lysosomal storage diseases were excluded. There were signs of portal hypertension, without liver leasion, checked by computer tomography and gastroscopy. Histological examination of the liver excluded hepatic cirrhosis. Based on the presence of nodules characteristic of nodular regenerative hyperplasia, the case was concluded as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. INCPH is an unusual liver disease leading to a nodulated appearance of the liver with portal hypertension, while this combination can easily be misdiagnosed as liver cirrhosis. It is associated with some immunopathology and procoagulant situations. Patophysiologicaly there are thrombosis of small intrahepatic branches of the portal vein. Diagnosis is done by histology, where nodular regenerative hyperplasia and cirrhosis with incomplete sepsis, as well as portal vein stenosis, portal vein herniation, hypervascularized portal field and abnormal periportal vessels are characteristic leasion. Some patients can be treated with anticoagulation therapy.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30219 - Gastroenterology and hepatology

Projekt

—

Návaznosti

—

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů