Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F10%3A00040794" target="_blank" >RIV/00216224:14110/10:00040794 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/10:#0000897

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

Popis výsledku v původním jazyce

Od založení Interní hematoonkologické kliniky v Brně v roce 1990 bylo na tomto pracovišti sledováno a léčeno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Nemoc byla u 5 z nich diagnostikována již v dětském věku, přičemž u2 z těchto 5 pacientů se objevily pozdní neurodegenerativní změny v CNS s typickým obrazem na MR a typickým hypometabolizmem fluorodeoxyglukózy v oblasti mozečku při PET-CT vyšetření. U 5 dospělých z 22členého kolektivu měla nemoc unifokální formu postižení, dominantně v oblasti skeletu, bez další recidivy po léčbě. U 12 osob však tato nemoc postihovala více orgánů současně (multifokální forma LCH). Cílem následujícího popisu je charakterizovat sledovaný soubor 22 pacientů a popsat velmi odlišné průběhymultifokálních forem LCH u 12 dospělých osob.

Název v anglickém jazyce

Different courses of recurrent or multisystem Langerhans cells histiocytosis in adults--description of 22 cases from one centre

Popis výsledku anglicky

Since its establishment in 1990, a total of 22 patients with confirmed Langerhans cell histiocytosis (LCH) have been monitored and treated at the Clinic of Internal Medicine Haemato-Oncology in Brno. In 5 patients, the disease was diagnosed in childhoodand 2 of these 5 patients had late neurodegenerative changes in the CNS with a typical picture on MR and a typical PET-CT imaging fluorodeoxyglucose hypometabolism in the cerebellar area. In 5 patients from the cohort of 22, the disease had unifocal form, dominant in the area of skeleton with no recurrence after the treatment. However, in 12 patients, the disease affected a number of organs simultaneously (multifocal form of LCH). The aim of the description below is to characterise the monitored cohortof 22 patients and describe the very different courses of multifocal forms of LCH in 12 patients.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2010

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

56

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

15

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—