IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ?

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F10%3A00046836" target="_blank" >RIV/00216224:14110/10:00046836 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/10:#0001126

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ?

Popis výsledku v původním jazyce

Popisujeme pacientku, která byla sledována a neúspěšně léčena pro IgA pemphigus při monoklonální gamapatii nejistého významu cyklofosfamidem a dexametazonem, později 6 aplikacemi rituximabu. Žádný z uvedených léčebných postupů nevedl k dlouhodobějšímu ústupu IgA pemhigu. V roce 2007 byla zjištěna transformace monoklonální gamapatie nejistého původu v mnohočetný myelom. Iniciální léčba cyklofosfamid, adriamycin a dexametazon nevedla k léčebné odpovědi. Pro léčbu druhé linie byla zvolena kombinace thalidomidu cyklofosfamidu a dexametazonu. V průhěhu prvních týdnů této léčby se výrazně zhoršily kožní projevy až do obrazu erytrodermie. V rámci třetí linie léčby byla v květnu 2008 zahájena léčba bortezomibem, cyklofosfamidem a dexametazonu. Tato léčba vedlake kompletní remisi nemoci a k úplnému vymizení morf IgA pemphigu, takže nyní je paní rok od zahájení léčby v kompletní remisi myelomu a bez známek IgA pemphigu.

Název v anglickém jazyce

IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection ?

Popis výsledku anglicky

Monoclonal gammopathy-associated IgA pemphigus is a debilitating skin disorder with inconsistent response to treatment. A 61-year old female patient with IgA pemphigus and MGUS had been treated unsuccessfully with cyclophosphamide/dexamethasone and thenwith rituximab. When the monoclonal gammopathy progressed to multiple myeloma, the patient received treatment with cyclophosphamide/doxorubicin/dexamethasone but there was no clinical response. Second-line therapy with thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone combination led to severe exacerbation of the skin disorder. However, therapy with combination regimen that included bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone resulted in complete and durable remission of multiple myeloma and IgA pemphigus.This suggests that bortezomib-based therapy is useful for the treatment of the rare dermatologic disorder associated with IgA gammopathy and that monoclonal immunoglobulin of IgA class was the cause of IgA pemphigus.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/LC06027" target="_blank" >LC06027: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2010

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Dermatologie pro praxi

ISSN

1802-2960

e-ISSN

—

Svazek periodika

4

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—