Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F12%3A00060491" target="_blank" >RIV/00216224:14110/12:00060491 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/12:8301 RIV/00216208:11150/12:10124229 RIV/00179906:_____/12:10124229 RIV/00159816:_____/12:#0000845 RIV/00064203:_____/12:8301

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Transplantace hematopoetických buněk u pěti pacientů s chronickou granulomatózní nemocí v České republice

Popis výsledku v původním jazyce

Chronická granulomatózní nemoc (CGD) patřímezi vrozené imunodeficience způsobené poruchou fagocytózy. Většina pacientů je léčena konzervativně. V současné době je jedinou dostupnou kurativní terapií alogenní transplantace hematopoetických buněk (HSCT). Vletech 1957 až 2011 bylo v České a Slovenské republice diagnostikováno 37 pacientů s CGD. Odhadovaná incidence onemocnění v České republice je 1:280 000 živě narozených dětí. Pět pacientů se závažným průběhem onemocnění podstoupilo v letech 2007?2010 alogenní HSCT. Medián stanovení diagnózy byl u těchto pacientů 6 měsíců (6?17 měsíců), medián věku při transplantaci 21 měsíců (1 rok až 17 let). Jeden pacient byl transplantován v myeloablativním režimu, 4 pacienti s použitím redukovaného režimu, vždy štěpy od HLA-shodných nepříbuzných dárců. Výkon byl komplikován GvHD II. stupně (3 pacienti), infekcí (4 pacienti), autoimmunitou (3 pacienti) a vedlejšími účinky léčby (3 pacienti). Medián sledování po transplantaci byl 12 měsíců (6?44 měsí

Název v anglickém jazyce

Transplantation of hematopoietic cells in five patients with chronic granulomatous disease in the Czech Republic

Popis výsledku anglicky

Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency caused by defective phagocytosis. Conservative treatment is applied in most of the patients. Currently, the only available curative treatment is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Thirty-seven patients were diagnosed with CGD in the Czech and Slovak Republic between 1957 and 2011. Calculated incidence of the disease in the Czech Republic is 1:280,000 live births. Five patients with serious course of the disease underwent allogeneic HSCT in 2007?2010. Median age of CGD diagnosis in these patients was 6 months (6?17 months), median age at transplantation was 21 months (1?17 years). One patient was transplanted in myeloablative regimen, 4 patients in regimen with reduced intensity. All of the grafts were from HLA-matched unrelated donors. The procedure was complicated with graft versus host disease ? GvHD (3 patients), infections (4 patients), autoimmunity (3 patients) and toxic side effects (3 patie

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FG - Pediatrie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Svazek periodika

67

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

81-88

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—