Šestileté sledování pacienta s mnohočetnou angiomatózou postihující skelet, břišní i hrudní dutinu a stěnu trávicí trubice

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F12%3A00060977" target="_blank" >RIV/00216224:14110/12:00060977 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/12:#0001607 RIV/00159816:_____/12:#0001013 RIV/00209805:_____/12:#0000393

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Šestileté sledování pacienta s mnohočetnou angiomatózou postihující skelet, břišní i hrudní dutinu a stěnu trávicí trubice

Popis výsledku v původním jazyce

Mnohočetná angiomatóza je raritní onemocnění s postižením více orgánů a tkání angiomatózními útvary s rizikem smrtelného krvácení. Popis případu: V popisovaném případě byly postiženy kosti, pleurální i peritoneální dutina a trávicí trubice. Pacient dlouhodobě dostává zoledronát, již po druhé dávce zoledronátu vymizely bolesti kostní. Účinnost antiangiogenních léků jsme hodnotili dle CT a MRI zobrazení. Protože angiomatózní proliferace je spojena s chronickou diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC)a anemizací, hodnotíme léčebnou odpověď také dle krevního obrazu a dle koncentrace fibrinogenu, D-dimerů a průkazu solubilních fibrinových monomerů. Výsledky: Před léčbou byly hodnoty D-dimerů vyšší než 20 mikrog/ml, fibrinogen 1,4 g/l a byly přítomné solubilní fibrinové monomery. Při léčbě interferonem alfa 6 mil. j.

Název v anglickém jazyce

Six-year Follow-up of a Patient with Multiple Angiomatosis Involving Skeleton, Thoracic and Abdominal Cavities and the Gut Wall

Popis výsledku anglicky

Multiple angiomatosis is a rare disease causing angiomatous lesions in multiple organs and tissues with a risk of life-threatening haemorrhage. Observation: A young man was diagnosed with multiple angiomatosis at the age of 28 after two years of back andabdominal pain. Laparotomy revealed multiple spongy lesions mostly within the retroperitoneal space. Also, an involvement of the gut wall, bones and mediastinum was evident. After 6 years of treatment, the disease has been stabilized. Bone pain ceased with a significant contribution of zoledronate. Using CT and MR imaging, the effectiveness of antiangiogenic drugs was evaluated. Furthermore, treatment response was evaluated using laboratory values for coagulation and blood count, as angiomatous proliferation is known to be associated with disseminated intravascular coagulation and anaemia. Results: Baseline laboratory examination revealed elevated D-dimer (more than 20 microg/mL), low fibrinogen (1.4 g/L), and the presence of fibrin mo

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

—

Svazek periodika

25

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

16

Strana od-do

47-62

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—