Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F13%3A00070492" target="_blank" >RIV/00216224:14110/13:00070492 - isvavai.cz</a>
Výsledek na webu
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny
Popis výsledku v původním jazyce
Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nenmoci není plně rozpoznán,ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Nejčastějším fenotypem u rodiného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obbvyklého typu)- Přesná prevence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 - 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP - u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah interstciální pneumonie.
Název v anglickém jazyce
Familial idiopathic interstitial pneumonia - a case of one family
Popis výsledku anglicky
Familial idiopathic intersticial pneumonia (IIP) is defined as disease observed in 2 or more members of the same family. The inheriatance pattern of IIP si not clear, but it seems to be autosomal dominant with incomplete penetrance. The most frequent phenotyp in familial IIP is idiopathic pulmonary fibrosis / usual interstitital pneumonia (IPF/UIP). Accurate epidemiological data are unavailable ( a mother and son). Each patient had a different form, extent and outcome of IIP.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FC - Pneumologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2013
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Studia pneumologica et phthiseologica
ISSN
1213-810X
e-ISSN
—
Svazek periodika
73
Číslo periodika v rámci svazku
5
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
179-183
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—