The paradox of FGFR3 signaling in skeletal dysplasia: Why chondrocytes growth arrest while other cells over proliferate

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F14%3A00073450" target="_blank" >RIV/00216224:14110/14:00073450 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/68081707:_____/14:00440129

Výsledek na webu

<a href="http://dx.doi.org/10.1016/j.mrrev.2013.11.001" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.1016/j.mrrev.2013.11.001</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.1016/j.mrrev.2013.11.001" target="_blank" >10.1016/j.mrrev.2013.11.001</a>

Jazyk výsledku

angličtina

Název v původním jazyce

The paradox of FGFR3 signaling in skeletal dysplasia: Why chondrocytes growth arrest while other cells over proliferate

Popis výsledku v původním jazyce

Somatic mutations in receptor tyrosine kinase FGFR3 cause excessive cell proliferation, leading to cancer or skin overgrowth. Remarkably, the same mutations inhibit chondrocyte proliferation and differentiation in developing bones, resulting in skeletaldysplasias, such as hypochondroplasia, achondroplasia, SADDAN and thanatophoric dysplasia. A similar phenotype is observed in Noonan syndrome, Leopard syndrome, hereditary gingival fibromatosis, neurofibromatosis type 1, Costello syndrome, Legius syndrome and cardiofaciocutaneous syndrome. Collectively termed RASopathies, the latter syndromes are caused by germline mutations in components of the RAS/ERK MAP kinase signaling pathway. This article considers the evidence suggesting that FGFR3 activation inchondrocytes mimics the activation of major oncogenes signaling via the ERK pathway.

Název v anglickém jazyce

The paradox of FGFR3 signaling in skeletal dysplasia: Why chondrocytes growth arrest while other cells over proliferate

Popis výsledku anglicky

Somatic mutations in receptor tyrosine kinase FGFR3 cause excessive cell proliferation, leading to cancer or skin overgrowth. Remarkably, the same mutations inhibit chondrocyte proliferation and differentiation in developing bones, resulting in skeletaldysplasias, such as hypochondroplasia, achondroplasia, SADDAN and thanatophoric dysplasia. A similar phenotype is observed in Noonan syndrome, Leopard syndrome, hereditary gingival fibromatosis, neurofibromatosis type 1, Costello syndrome, Legius syndrome and cardiofaciocutaneous syndrome. Collectively termed RASopathies, the latter syndromes are caused by germline mutations in components of the RAS/ERK MAP kinase signaling pathway. This article considers the evidence suggesting that FGFR3 activation inchondrocytes mimics the activation of major oncogenes signaling via the ERK pathway.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

CE - Biochemie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2014

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Mutation Research - Reviews in Mutation Research

ISSN

1383-5742

e-ISSN

—

Svazek periodika

759

Číslo periodika v rámci svazku

January?March

Stát vydavatele periodika

NL - Nizozemsko

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

40-48

Kód UT WoS článku

000333857600004

EID výsledku v databázi Scopus

—