PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F14%3A00076122" target="_blank" >RIV/00216224:14110/14:00076122 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/14:00061674

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem

Popis výsledku v původním jazyce

Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Výběr léčebných postupů se odvíjí od publikovaných popisů případů či malých skupin pacientů. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon alfa je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu alfa a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. V databázi Medline Pubmed jsme nalezli 3 publikace popisující léčebnou odezvu po kladribinu u Erdheimovy-Chesterovy nemoci a 7 dalších publikací, hodnotících účinek kladribinu u některé z forem juvenilního xantogranulomu, převážně s pozitivním vý

Název v anglickém jazyce

PET-CT documented complete remission of Erdheim-Chester disease, lasting more than 4 years from treatment initiation with cladribine

Popis výsledku anglicky

Erdheim-Chester disease is a very rare histiocytic disease. It represents one form of juvenile xanthogranuloma in WHO classification of blood diseases. The disease often causes B symptoms, skeletal pain and also may cause diabetes insipidus and retroperitoneal fibrosis. Selection of therapy depends on published case reports and small clinical trials. There are no recommendations for treatment based on randomized studies. Interferon a is probably the most commonly used drug for this disease. Some remissions have been described after treatment. However,long-term interferon a application is needed which is associated with numerous side effects. There are limited experiences with clabridine in this indication. In Pubmed Medline database, we have found 3 publications dedicated to description of treatment response after cladribine in Erdheim-Chester disease and other 7 papers evaluating effect of cladribine on juvenile xanthogranuloma forms, mostly with positive outcome.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NT12215" target="_blank" >NT12215: Racionalizace léčby mnohočetného myelomu</a><br>

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2014

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

60

Číslo periodika v rámci svazku

5-6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

13

Strana od-do

499-511

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—