JAK2 inhibitory v léčbě primární myelofibrózy. Dodatek k doporučením pro diagnostiku a léčbu Ph negativních myeloproliferativních onemocnění České pracovní skupiny pro Ph negativní myeloproliferativní onemocnění České hematologické společnosti ČLS JEP (CZEMP)

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F14%3A00079313" target="_blank" >RIV/00216224:14110/14:00079313 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/14:00062567 RIV/00023736:_____/14:00011062

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

JAK2 inhibitory v léčbě primární myelofibrózy. Dodatek k doporučením pro diagnostiku a léčbu Ph negativních myeloproliferativních onemocnění České pracovní skupiny pro Ph negativní myeloproliferativní onemocnění České hematologické společnosti ČLS JEP (CZEMP)

Popis výsledku v původním jazyce

Primární myelofibrózu (PMF) řadíme mezi Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění. Jedinou kurativní léčbou je transplantace hematopoetických krvetvorných buněk (HSCT). Konzervativní postupy zahrnují podpůrnou léčbu, především aplikaci transfuzíerytrocytů a krevních destiček, a medikamentózní léčbu. V léčbě PMF jsou používány hydroxyurea, kortikosteroidy, interferon a, anagrelid, eventuálně inhibitory angiogeneze (talidomid, le-nalidomid, pomalidomid), v závislosti na klinickém stadiu a symptomech onemocnění. Také provedení splenekto-mie či radioterapie zvětšené sleziny má paliativní účinky. Inhibitory kinázy JAK2 představují novou skupinu léků s velmi dynamickým vývojem. Ruxolitinib, perorální selektivní inhibitor kinázy JAK) a JAK2, prokázalv klinických studiích COMFORT-I a COMFORT-II vysokou účinnost u pacientů s PMF na zmírnění celkových symptomů onemocnění a regresi splenomegalie.

Název v anglickém jazyce

The place of JAK2 inhibitors in the treatment of myelofibrosis. Ad amendment to the recommendations for diagnosis and treatment of Ph negative myeloproliferations of the Czech group for Ph-myeloproliferative disorders (CZEMP)

Popis výsledku anglicky

Primary myelofibrosis (PMF) belongs to Ph- myeloproliferative diseases. The only curative treatment is hematopoi-etic stem cell transplantation (HSCT). Conservative treatment options comprise supportive care, especially administration of red blood cell and platelet transfusions, and medication. Hydroxyurea, interferon a, anagrelide, corti-costeroids, androgens, or inhibitors of angiogenesis (thalidomide, lenalidomide, pomalidomide) may be used for treatment of PMF, depending on the clinical stage and disease symptoms present. Also splenectomy or radiotherapy of enlarged spleen have palliative potential. JAK2 kinase inhibitors represent a novel class of drugs with a very dynamic development. Ruxolitinib, an oral selective inhibitor of JAKJ and JAK2 kinases, has shown high efficacy in patients with high-risk PMF (or with myelofibrosis following polycythemia vera or essential thrombocythemia) to ameliorate disease symptoms and to reduce splenomegaly in randomized trials COMFORT-I and COMF

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2014

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

60

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

6

Strana od-do

158-163

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—