Dysostosis cleidocranialis - klinické zkušenosti

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F15%3A00086422" target="_blank" >RIV/00216224:14110/15:00086422 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Dysostosis cleidocranialis - klinické zkušenosti

Popis výsledku v původním jazyce

Dysostosis cleidocranialis je vzácné autosomálně dominantně dědičné onemocnění. K nejčastějším projevům patří hypoplazie nebo aplazie klíčních kostí, brachycefalie, opožděný uzávěr lebečních švů a fontanel. Na obličeji je patrná nedostatečně vyvinutá horní čelist, vedoucí k relativní prominenci dolní čelisti. Patro bývá abnormálně vysoké. Typickými dentálními znaky jsou nedostatečná exfoliace dočasných zubů, opožděné prořezávání a retence stálých zubů, mnohočetné přespočetné zuby a tendence k tvorbě cyst. Stanovení časné diagnózy je velmi důležité. Léčba zahrnuje extrakce dočasných a přespočetných zubů, chirurgické expozice a ortodontické zařazení retinovaných zubů do zubního oblouku.

Název v anglickém jazyce

Cleidocranial dysostosis - clinical experiences

Popis výsledku anglicky

Cleidocranial dysostosis is a rare autosomal dominant inherited condition. The prevalence is estimated one per million, without sex or ethnic group predilection. The most obvious characteristics are hypoplasia or aplasia of the clavicles, a brachycephalic skull, a delayed closure of sutures and fontanelles. The arms and legs are abnormally short and the patients have short stature. The face appears small in relation to the cranium with underdeveloped maxilla, causing a relative mandibular protrusion. The maxillary sinuses may be small or missing. The palate may be abnormally high. The dental features include lack of exfoliation or resorption of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth, failure of permanent teeth to erupt, multiple supernumerary teeth and tendency for cyst formation of the unerupted teeth. Early diagnosis is very important. The treatment includes extraction of the deciduous and supernumerary teeth, surgical exposure and orthodontic traction of permanent teet

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

FF - ORL, oftalmologie, stomatologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů