S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F18%3A00115667" target="_blank" >RIV/00216224:14110/18:00115667 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00209805:_____/18:00078093 RIV/00159816:_____/18:00069007 RIV/65269705:_____/18:00069007

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-2-6/s-imunoglobulinem-igg4-asociovane-onemocneni-105250" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-2-6/s-imunoglobulinem-igg4-asociovane-onemocneni-105250</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

Popis výsledku v původním jazyce

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Nemoc může postihovat téměř všechny orgány, ale nejčastěji se manifestuje v trávicí trubici a v pankreatu. Někdy tato nemoc může způsobovat retroperitoneální fibrózu. U některých pacientů se může manifestovat lymfadenopatií. Pro stanovení diagnózy je zásadní průkaz vysoké koncentrace podtypu imunoglobubulinu IgG4 vyšší než 1,35 g/l a vysoký poměr sérových koncentrací podtypu imunoglobulinu IgG4 ke koncentraci IgG, větší než 8 %. Pro stanovení diagnózy je zásadní imunohistochemický průkaz denzní lymfoplazmocelulární proliferace s průkazem zvýšené koncentrace IgG4 v plazmatických buňkách, se znaky fibrózy a obliterativní flebitidy. Pro iniciální léčbu se používají glukokortikoidy a v případě neúspěchu glukokortikoidní léčby či její netolerance lze s úspěchem použít rituximab.

Název v anglickém jazyce

IgG4 releated disease

Popis výsledku anglicky

Ig-G4 related disease is a heterogeneous disorder with multi-organ involvement recognised as a separate entity at the start of this century only. Almost all organs can be involved by this disease, but mostly is manifested in gastrointestinal trakt and pankreas. In some patients it can cause retroperitoneal fibrosis and in some patients may be present as lymfadenopathy. Diagnosis involves establishing high circulating levels of IgG4 &gt; 135 mg/dL, increased serum IgG4 to IgG ratio of &gt; 8%, immunohistochemistry showing dense lymphoplasmacellular inflammatory infiltrate consisting of IgG4-positive plasma cells with storiform fibrosis and obliterative phlebitis, and increased IgG4 positive plasma cell. Glucocorticoids are the primary form of therapy. Rituximab is the second line of therapy in case of no responce to kortikosteroids or intolerance of corticosteroids.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfúze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

1805-4587

Svazek periodika

24

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

79-86

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85070239416