Waldenströmova makroglobulinemie
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F21%3A00120204" target="_blank" >RIV/00216224:14110/21:00120204 - isvavai.cz</a>
Výsledek na webu
<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2021-12-15-6-1/waldenstr-mova-makroglobulinemie/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2021-12-15-6-1/waldenstr-mova-makroglobulinemie/</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2021428" target="_blank" >10.48095/ccko2021428</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Waldenströmova makroglobulinemie
Popis výsledku v původním jazyce
Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je hematoonkologické onemocnění patřící mezi monoklonální gamapatie – onemocnění, která jsou charakterizovaná přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči. Medián věku při diagnóze je 71 let. WM není agresivní onemocnění a pacienti s touto diagnózou přežívají několik let. Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami způsobuje různé obtíže vyplývající z anemického syndromu, zejména únavu. Dále se objevuje hepatomegalie, splenomegalie a lymfadenopatie. Může se vyskytovat hyperviskózní syndrom způsobený nadměrnou produkcí monoklonálního imunoglobulinu třídy M. U pacientů s WM je téměř vždy detekovatelná mutace v genu MYD88 a u přibližně třetiny pacientů mutace v genu pro CXCR4. Detekce mutace MYD88 je podstatná pro volbu vhodné terapeutické strategie, protože inhibitor Brutonovy tyrozinkinázy ibrutinib má největší účinek u pacientů s mutovaným MYD88 a wt CXCR4. Léčba je zahájena až při výskytu prvních příznaků. Cíl: Cílem práce je shrnout současné znalosti o tomto onemocnění, jeho diagnostiku, molekulární podstatu a léčbu.
Název v anglickém jazyce
Waldenström macroglobulinemia
Popis výsledku anglicky
Waldenström macroglobulinemia (WM) is a hematological malignancy; it is a monoclonal gammopathy, a disease characterized by presence of a monoclonal immunoglobulin in serum and/or urine. The median age at diagnosis is 71 years. WM is not an aggressive disease and patients with this diagnosis can live for several years. Infiltration of the bone marrow with lymphoplasmacytoid cells causes anemia, leading to various problems, mainly fatigue. Hepatomegaly, splenomegaly and lymphadenopathy can also occur. Hyperviscosity syndrome can appear and is caused by excessive production of immunoglobulin M. A mutation in MYD88 gene is detected in almost every WM patient, and in almost one third of them, a mutation in CXCR4 gene is detected. The detection of MYD88 mutation is important for a correct therapeutic strategy, since a Bruton’s tyrosine kinase inhibitor, ibrutinib, is most effective in patients with mutated MYD88 and wt CXCR4. The therapy is started when first symptoms occur. Purpose: The aim of this study is to summarize current knowledge about this disease, its diagnostics, molecular basis and treatment.
Klasifikace
Druh
J<sub>SC</sub> - Článek v periodiku v databázi SCOPUS
CEP obor
—
OECD FORD obor
30204 - Oncology
Návaznosti výsledku
Projekt
<a href="/cs/project/NV17-29343A" target="_blank" >NV17-29343A: Analýza mikroprostředí kostní dřeně u extramedulárního relapsu mnohočetného myelomu</a><br>
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Ostatní
Rok uplatnění
2021
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Svazek periodika
34
Číslo periodika v rámci svazku
6
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
6
Strana od-do
428-433
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85122773508